Текст книги "Мигрень"

Автор книги: Оливер Сакс

сообщить о нарушении

Текущая страница: 8 (всего у книги 26 страниц) [доступный отрывок для чтения: 10 страниц]

Зрительные симптомыболее характерны для мигрени и часто принимают весьма специфическую форму – мерцающей или негативной скотомы, каковая не наблюдается при эпилептической ауре; зрительные симптомы присутствовали в 62 процентах случаев, описанных Лайвингом (включая простую и классическую мигрень, но с преобладанием последней), и только в 17 процентах случаев, описанных Говерсом. Парестезиис джексоновским распределением с большей частотой наблюдаются при мигрени (35 процентов у Лайвинга, 17 процентов у Говерса), но они редко бывают двусторонними при эпилепсии, в противоположность мигрени, при которой они являются двусторонними в большинстве случаев, поражая в особенности область губ и языка. Решающим в дифференциальной диагностике является тот факт, что при мигрени скорость распространения парестезий в сотни раз меньше, чем при эпилепсии. Судорогиочень характерны для эпилепсии, но так редко встречаются при мигрени, что их наличие заставляет усомниться в диагнозе. Постиктальная слабость– типичный признак двигательной эпилепсии, но отсутствует при мигрени, за исключением особых случаев гемиплегических приступов (см. следующую главу). Потеря сознанияобычна для эпилепсии (Говерс наблюдал ее в 50 процентах у 505 больных), но очень редко встречается при мигрени. Далее, для эпилепсии характерно острое начало (за исключением психомоторных припадков), в то время как для мигрени характерно начало более постепенное. Сложные нарушения высших интегративных функций и аффектаописываются обоими авторами в 10 процентах случаев. Однако такие нарушения редки при заторможенности и состоянии расщепленного сознания на фоне мигрени и редко достигают интенсивности подобных состояний, развивающихся при височных эпилептических припадках (например, автоматизма, за которым следует амнезия). Напротив, при эпилепсии редко бывают длительные делирии и ложные делирии, часто сопровождающие затянувшуюся мигренозную ауру.

С помощью таких и похожих критериев мы можем добиться диагностической определенности или по крайней мере диагностической вероятности в большинстве случаев. Трудные случаи представлены больными, одновременно страдающими мигренью и эпилепсией или мигренозными приступами, переходящими в эпилептические припадки; больными с истинно «гибридными» случаями; и наконец, больными, у которых приступы отличаются такой двусмысленностью, что перед ней пасуют наши диагностические методы. Мне приходится отослать читателя к детальным работам Говерса (1907) и Леннокса и Леннокса (1960) для полного ознакомления с этой туманной областью. В этих работах можно найти множество историй болезни, демонстрирующих полную катастрофу для нашей ригидной нозологии.

Говерс приводит несколько историй больных, у которых приступы мигрени чередуются с эпилептическими припадками. В разные периоды жизни симптомы одного заболевания вытесняются симптомами второго. Более драматичными являются случаи, когда «наблюдается истинный переход симптомов одного заболевания в симптомы другого»: так, у одной больной, девочки, страдавшей классической мигренью с пятилетнего возраста, головная боль постепенно уступила место судорогам. (Вспомним в связи с этим, что Аретей впервые описал такой гибридный приступ с мигренозным фантомом, за которым следовали судороги.) Говерс приписывает возникновение эпилепсии в таких случаях эффекту мигренозной боли и мозговым расстройствам; Лайвинг (и это представляется более правдоподобным), хотя и несколько загадочно, говорит о постоянной возможности «трансформации» одного пароксизма в другой.

Леннокс и Леннокс приводят много историй болезни такого типа, в которых эпилептический компонент – если он присутствует – подтвержден электроэнцефалографическими данными. В одном из этих случаев больной с замысловатыми зрительными расстройствами (кружащиеся желтые звезды и микропсия) переносил на их фоне либо большой судорожный припадок, либо приступ классической мигренозной головной боли. У другого больного с продолжительными зрительными расстройствами и парестезиями после них начиналась сильная головная боль, а потом генерализованные судороги, причем головная боль сохранялась и после того, как заканчивались судороги. Леннокс называет такой приступ «мигрелепсией». Ясно, что в большинстве случаев расспрос и наблюдение помогают решить вопрос, является ли данный острый приступ проявлением мигрени, эпилепсии или какого-то иного заболевания. Бывают, однако, случаи, когда даже большой клинический опыт не позволяет прояснить ситуацию: мы, например, описывали мигренозные ауры, проявлявшиеся обонятельными галлюцинациями, ощущением уже виденного (déjà vu), а иногда насильственными воспоминаниями и аффектами, неотличимыми от припадков височной эпилепсии, если отсутствуют какие-либо иные дифференциально-диагностические признаки.

История болезни № 98. Женщина 48 лет, с девятнадцатилетнего возраста страдает сложными приступами, которые с возрастом становились все более частыми, тяжелыми и причудливыми. Приступы начинаются со «смутного, но пронизывающего ощущения сдвига в чувстве времени и пространства… с какой-то странности… с ощущения накопления в организме „статической“ энергии». Затем в поле зрения появляются «полоски», иногда остро срезается верхний височный квадрант левой половины поля зрения. Это состояние повышенной сенсорной стимуляции, с возможными дефектами поля зрения, часто предшествует сложному галлюцинаторному состоянию или заторможенности: «Появляется темная муаровая пелена… содержательные галлюцинации… лицо, голос… то здесь, то там… все это очень быстро появляется и быстро исчезает». Иногда приступ на этом обрывается. В других случаях у больной «появляется металлический вкус на языке… каждый раз один и тот же вкус», а потом следует падение и потеря сознания, или возникает эпилептическое бегство, о котором у больной не сохраняется никаких воспоминаний.

С отцовской стороны в семейном анамнезе есть отчетливые указания на классическую (иногда очень сложную) мигрень. У отца случаются ауры со зрительными галлюцинациями, которые выглядят как «светящиеся точки и зигзаги, сменяющиеся временной слепотой»; у сестры отца на фоне мигрени иногда развивается афазия. У матери отца случаются тяжелые, провоцируемые светом припадки и приступы мигрени. У самой больной сильно выражена реакция на световые раздражители с развитием фотомиоклонуса, фотосудорог и световой мигрени (возникновение скотомы под влиянием мигающего источника света). При визуализации головного мозга выявлена сосудистая аномалия (венозная ангиома) в правой височной доле.

Эти сложные приступы получили название «мигрелепсии», потому что для них характерны признаки мигрени и височной эпилепсии. В таких случаях хорошо помогает эрготамин, а назначение противосудорожных препаратов лишь уменьшает частоту приступов.

Самая двусмысленная область патологии, относящаяся к мигрени, представлена пароксизмальными состояниями заторможенности или транса, сопровождаемыми интенсивным аффектом (страх, восторг и т. д.) и причудливыми нарушениями высших ментальных функций. Дифференциальный диагноз в таких случаях должен включать следующие состояния:

Мигренозная аура.

Эпилептическая аура или психомоторный припадок.

Истерические трансы и психозы.

Бредовые или истерические состояния токсической, метаболической или лихорадочной этиологии.

Нарушения сна и бодрствования: например, ночные кошмары, кошмары в состоянии бодрствования, атипичная нарколепсия или сонные параличи и т. д.

Таким образом, здесь мы можем столкнуться с тем, что уже было нами описано в связи с дифференциальным диагнозом определенных мигренозных эквивалентов: это область, где клинические синдромы могут сливаться и становиться неразличимыми с помощью имеющихся в нашем распоряжении диагностических приемов. И наконец, проблема может переместиться из поля клинического дифференциального диагноза в поле семантического выбора: мы не можем наименовать то, чего не можем вычленить.

Либо некая вещь имеет свойства, которых нет ни у одной другой вещи, и тогда эту вещь отличают от других, просто описывая и называя эти свойства; либо, с другой стороны, есть несколько вещей, все свойства которых одинаковы и тождественны друг другу, и в таком случае невозможно указать какую-то одну из них.

Ибо если вещь ничем не отличается, то я не могу ее отличить – ибо в противном случае она была бы отличима (Витгенштейн).

Классическая мигрень

Долгие рассуждения о мигренозной ауре оставили нам мало места для обсуждения классической мигрени. У определенной части больных мигренозная аура может перейти в приступ длительной сосудистой головной боли с тошнотой, болью в животе, вегетативной симптоматикой и т. д., продолжительностью до многих часов. Репертуар этих симптомов классической мигрени не отличается от симптоматики простой мигрени и, следовательно, не требует отдельного описания.

Однако между классической и простой мигренью есть некоторая разница в структуре. Приступ классической мигрени протекает, если можно так выразиться, более компактно и более интенсивно, чем приступ простой мигрени, и по продолжительности редко превышает двенадцать часов; часто приступ продолжается всего два или три часа. Приступ обрывается так же внезапно и резко, и за ним следует быстрое возвращение к нормальному состоянию или к постмигренозному рикошету. Лайвинг в связи с этим пишет:

«Очень примечателен резкий переход от сильного страдания к ощущению совершенного здоровья. Человек внезапно, без видимых причин и предвестников, становится полным инвалидом, падает жертвой сильного телесного страдания, умственной прострации, галлюцинации или навязчивой идеи и остается в таком состоянии большую часть дня. Тем не менее к концу того же дня он избавляется от страдания и чувствует себя совершенно обновленным существом, он снова полностью обладает всеми своими способностями, может принять участие в развлекательном вечере, быстро собраться или участвовать в острой дискуссии».

Длительное течение, характерное для простой мигрени, когда больной день за днем страдает от невыносимого недомогания, редко встречается при приступах классической мигрени.

Подробно мы займемся частотой и провоцирующими факторами мигрени в части II, но уже сейчас можно отметить, что приступы классической мигрени следуют друг за другом с меньшей частотой, чем приступы мигрени простой, и чаще бывают наделены больше чертами неожиданного «пароксизма», нежели чертами «реакции». Это правило далеко не абсолютно, но зачастую является отличительным признаком приступов этих двух типов.

У одного и того же больного приступы отличаются определенной стереотипностью; больные классической мигренью редко страдают одновременно мигренью простой, и наоборот. Опять-таки это правило тоже знает немало исключений – мне самому приходилось наблюдать не меньше тридцати больных, страдавших приступами обоих типов. Симптомы классической и простой мигрени либо встречались одновременно, во время одних и тех же приступов, либо приступы простой мигрени чередовались с приступами классической мигрени.

Мы уже видели, что некоторые больные, предрасположенные к приступам классической мигрени, могут в какой-то момент перестать ощущать головную боль во время приступов и страдают после этого изолированными аурами (см. историю болезни № 14) [28]28
  Целый ряд наблюдавшихся мною больных, много лет страдавших приступами классической мигрени, перестали страдать в периоды приступов головной болью, несмотря на то что не получали по этому поводу никакого специфического лечения. Подозреваю, что такое изменение в течении мигрени связано с внушением или явилось следствием моего повышенного интереса к симптоматике ауры при несколько меньшем интересе к компоненту головной боли.


[Закрыть]. Напротив, есть значительное число больных, у которых во время приступов начинает исчезать аура, а остается одна только головная боль, то есть у таких больных классическая мигрень приобретает черты простой мигрени.

При классической мигрени головная боль обычно следует за окончанием ауры и сразу достигает большой интенсивности. Боль может поражать либо одну, либо обе половины головы, появление головной боли, правда, не всегда связано с поведением ауры. В самом деле, аура может появиться снова после стабилизации головной боли. Мы видели, что стадии ауры и головной боли могут спонтанно меняться местами и отделяться друг от друга вследствие различных условий и обстоятельств (см. историю болезни № 11), эти стадии легко разделяются назначением алкалоидов спорыньи, например эрготамина, который прекращает головную боль при классической мигрени.

Таким образом, у нас есть основания полагать, что классическая мигрень – это своего рода гибрид, в котором сосуществуют стадии ауры и головной боли, имеющие тенденцию к сочетанию, но лишенные сущностной связи. Следовательно, классическая мигрень является сложной нозологической структурой, состоящей из других сложных структур [29]29
  Недавно терминология была изменена, и теперь классическая мигрень называется мигренью с аурой, а простая мигрень – мигренью без ауры. Некоторые исследователи (Олесен и др., в Дании) считают, что между двумя типами мигрени есть существенная разница, касающаяся гемодинамики в сосудах головного мозга, но большинство ученых склоняется к мнению, что ни в эпидемиологическом, ни в клиническом, ни в патофизиологическом аспекте между классической и простой мигренью нет особой разницы (см. Рэнсон и др., 1991). У многих больных случаются приступы и того и другого типа, а иногда приступы сопровождаются сильным зрительным возбуждением в отсутствие ауры. Такие приступы считают промежуточными.


[Закрыть].

Постскриптум (1992) – страх скотомы

Особый страх – возможно, отчасти это тот страх, о котором пишет Лайвинг, – бывает связан с отрицательными скотомами, которые воспринимаются больными не просто как дефект в поле зрения, но и как дефект самой реальности.

Это ощущение – страшное и зловещее – можно проиллюстрировать следующими историями болезни:

История болезни № 90. Больной – одаренный врач, психоаналитик – с раннего детства страдает отрицательными скотомами или приступами гемианопсии, возникающими два-три раза в год. За этими скотомами часто – но не обязательно – следует мигренозная головная боль.

Этот человек ежедневно погружается в глубины чужих душ, в их первобытные страхи – такова его профессия, но, несмотря на то что он отважно смотрит в лицо всем чудовищам подсознания, он так и не привык к своим собственным скотомам, наводящим на него чувство чего-то невыносимого, зловещего и сверхъестественного, с чем он никогда не сталкивался, несмотря на глубокое знание психиатрии. Вот что он сам говорит о своих ощущениях:

«Я сижу за столом и фиксирую взгляд сидящего напротив меня и хорошо мне знакомого пациента. Внезапно я начинаю чувствовать, что происходит что-то неладное – хотя в этот момент и не могу сказать точно, что именно. Возникает ощущение какой-то фундаментальной катастрофы, потрясения основ – чего-то невозможного и противоречащего природному порядку.

Потом до меня внезапно доходит, что у пациента исчезла часть лица – часть носа, часть щеки, левое ухо. Несмотря на то что я продолжаю слушать и говорить, взор мой цепенеет – я не могу пошевелить головой, – меня охватывает чувство страха, чувство чего-то немыслимого и невозможного. Исчезновение продолжается – обычно исчезает половина лица, а затем половина кабинета. Я чувствую, что меня парализовало, что я как будто окаменел. Мне даже не приходит в голову, что что-то случилось с моим зрением – я чувствую, что что-то невероятное происходит с окружающим миром. Мне не хочется повернуть голову и посмотреть, существует ли в действительности то, что кажется мне исчезнувшим. Мне не приходит в голову, что у меня просто приступ мигрени, несмотря на то что я уже перенес десятки таких приступов.

Нельзя сказать, что я точно чувствую, что чего-то не хватает, нет, меня скорее охватывает какое-то смехотворное сомнение. Мне кажется, что я утратил идею лица. Я «забыл», как выглядят лица – что-то как будто случилось с моим воображением, моей памятью, моим мышлением. Дело не в том, что таинственным образом исчезла половина мира, а в том, что я сомневаюсь, продолжает ли она существовать. В памяти и сознании словно возникает какая-то дыра, дыра в мире; тем не менее я не могу себе представить, что все могло провалиться в эту дыру. Это одновременно дыра и не дыра – мозг мой находится в полном смятении. У меня возникает ощущение, что мое тело – и «тела вообще» становятся нестабильными, что они могут рассыпаться, могут потерять свои части – глаз, конечность, но это не ампутация, части эти исчезают без следа, словно бы вместе с тем местом, где они должны быть. Это ужасное ощущение «пустоты в нигде» [30]30
  Читаем у Гоббса: «То, что не является телом, не является частью вселенной… и так как вселенная – это все… а то, что не является телом, является ничем и не существует нигде» («Царство тьмы»).


[Закрыть].

Спустя некоторое время – вероятно, через минуту или две, которые, правда, кажутся мне вечностью, – я начинаю понимать, что это неладное происходит с моим зрением, что это его естественное физиологическое расстройство, а не гротескное, неестественное разрушение мира. Я понимаю, что это – всего лишь мигренозная аура, и меня охватывает несказанное чувство облегчения.

Но даже это знание не выправляет восприятие. В душе у меня все же остается страх, страх того, что скотома может остаться навсегда. Только после полного восстановления поля зрения исчезает чувство паники и чего-то непоправимого.

Я никогда в жизни не испытывал такого страха, как при появлении мигренозной скотомы».

История болезни № 91. Женщина семидесяти пяти лет страдает частыми приступами – которые называют приступами то мигрени, то эпилепсии, то мигрелепсии, – имеющими явную патофизиологическую связь с триггерным поражением, рубцом в правой теменно-затылочной области, последствием полученной в детстве травмы.

Во время приступов больной кажется, что у нее исчезает левая половина тела и все, что она видит в левой части поля зрения. Больная говорит: «На этом месте не существует ничего – остается пустота, какая-то дыра». Пустота возникает в поле зрения, в теле, в самой вселенной, в этом состоянии она не может опереться на левую ногу, так как сомневается в ее существовании, и вынуждена садиться, пока не стало совсем плохо. Во время этих приступов пациентка испытывает смертельный страх. Она чувствует, что дыра подобна смерти, она чувствует, что в один прекрасный день дыра станет такой большой, что поглотит ее целиком. Эти приступы преследуют больную с детства, но в то время ей никто не верил и называл ее врушкой.

Во время тяжелых приступов не только исчезает левая половина тела; больная теряется и перестает адекватно ощущать свое тело вообще. Она не понимает, где находится та или иная часть тела, и существует ли она.

Она чувствует, что становится нереальной (отсюда страх полного исчезновения, поглощения «дырой»). Также во время таких тяжелых приступов она не воспринимает смысл увиденного (зрительная агнозия), в частности она иногда теряет способность узнавать лица близких и знакомых людей – либо их лица кажутся ей «другими» или, чаще, люди становятся «безликими», например лица теряют всякое индивидуальное выражение (прозопагнозия). В самых тяжелых случаях нарушение узнавания распространяется и на голоса – больная их слышит, но они теряют тональность, выразительность и, наконец, становятся совершенно неузнаваемыми и бессмысленными. Возникает своего рода слуховая агнозия.

Такие дефекты восприятия доходят до степени полного мрака и безмолвия – как в случаях, описанных Говерсом, – и больная могла бы сказать, что совершенно теряет сознание, хотя, по сути, это всего лишь диссоциация чувств, в которую она погружается все глубже и глубже, теряя в конце концов способность к восприятию внешнего мира и окунаясь в полное бесчувствие. Нет ничего удивительного, что такие приступы вызывают сильнейший страх и чувство, переживаемое, как наступление смерти.

Слово «скотома» в переводе с греческого означает «темнота» или «тень», и из вышеприведенной истории болезни мы можем вывести кое-какие заключения относительно качеств этой тени. В случае двусторонней скотомы ощущения больного могут быть еще более пугающими; так, двусторонняя центральная скотома приводит к прекращению восприятия середины поля зрения, то есть середины картины окружающего мира. Лица в таких случаях представляются больному кругом плоти, окружающим пустое место – само лицо оказывается как бы выбитым из головы.

При полной двусторонней скотоме происходит тотальное выпадение обоих полей зрения и (вследствие близкого расположения зрительных и тактильных областей в коре головного мозга) выпадение восприятия тактильных полей тела, то есть исчезает его ощущение. У больного возникает чувство собственного исчезновения, смерти, уничтожения – самое страшное из всех возможных ощущений.

Чувство совершаемого насилия, чувство чего-то сверхъестественного и жуткого возникает только в острой ситуации, и личность какой-то частью своего существа успевает заметить, что произошло (или скорее заметить то, что перестало происходить). Скотому можно пропустить, даже если она возникает остро. Но почти всегда «упускают» скотому (нельзя заметить потери того, чего никогда не замечаешь), которая существует длительное время, является устойчивой или хронической. Такая ситуация нередко встречается после перенесенных инсультов. Проиллюстрировать сказанное помогает следующая история болезни:

История болезни № 92. Интеллигентная женщина, шестидесяти с небольшим лет, перенесла обширное нарушение мозгового кровообращения, с зоной поражения в глубоких и задних отделах правого полушария. Больная находится в ясном сознании и сохранила чувство юмора.

Иногда она жалуется, что медсестра забыла поставить ей на столик десерт или кофе. Когда ей говорят: «Но, миссис Икс, вот же кофе, посмотрите налево», она делает вид, что не слышит и не смотрит в указанную сторону. Если осторожно повернуть ей голову, чтобы кофе оказался в сохранившемся поле зрения, она говорит: «О, вот же он, но раньше его тут не было». Больная полностью утратила идею«левого» как в отношении к окружающему миру, так и в отношении к собственному телу. Иногда она жалуется, что ей дают слишком маленькие порции, но это происходит оттого, что она ест только с правой половины тарелки, она не понимает, что у тарелки есть еще и левая сторона. Иногда она красит губы и делает макияж – опять-таки только справа, оставляя в полном небрежении левую половину лица и губ. Эти вещи почти невозможно исправить, потому что невозможно привлечь к ним внимание больной. У нее просто нет понятия о том, что это «неправильно». Умом она понимает свое положение и подтрунивает над ним, но она не может понять этого прямо и непосредственно.

Макдональд Кричли в своей изумительной истории мигрени (Кричли, 1966) напоминает нам, что

«Блез Паскаль был жертвой периодически возникавших у него устрашающих иллюзий. Время от времени ему чудилась огромная пещера или пропасть, разверзшаяся по левую руку. Для того чтобы успокоиться, он иногда сдвигал на это место какой-нибудь предмет мебели. Об этих периодических иллюзиях рассказывали его современники, например л’Абим де Паскаль. Можно с некоторой долей уверенности считать, что эта пропасть была на самом деле преходящей левосторонней гемианопсией».

Кричли полагает, что гемианопсия Паскаля была мигренозного происхождения. Из описания ясно – использованы такие слова, как «бездна» или «полость», – что это был глубокий и почти метафизический страх, ощущение, что исчезла часть пространства. Это недоумение перед космической «дырой» – дырой в сознании, – описанное в истории болезни № 91. Личное переживание такого рода я описал в книге «Опорная нога».

Такие больные, как этот, могут внезапно ощутить, что каким-то непостижимым и ужасным образом утратили восприятие половины вселенной. Некоторые функции восприятия высшего порядка сохраняются – внутренний наблюдатель, который может (по крайней мере время от времени) сообщать о том, что происходит. Но если нарушение хроническое или обширное, то теряется всякое чувство и представление о происходящем и стирается всякое воспоминание о том, что раньше мир был иным. Такие больные здесь и сейчас живут в половинном пространстве, половинной вселенной, но сознание их реорганизовано таким образом, что они этого не знают.

Такие состояния, слишком странные, чтобы их можно было себе вообразить (за исключением тех людей, которые их сами переживают), часто рассматриваются как «иллюзорные» или «сумасшедшие» – это мнение может многое добавить к смятению больного. Только совсем недавно – с помощью новых биологических и нейрофизиологических методов исследования и концепций, предложенных Джеральдом Эдельманом, – стал проявляться физиологический смысл этих синдромов, они обрели какое-то осязаемое значение.

Эдельман рассматривает сознание как феномен, возникающий из перцептуальной интеграции, соединенной с чувством исторической непрерывности, континуального соотношения прошлого и настоящего. «Первичное» сознание, как он его обозначает, состоит, таким образом, из восприятия связного тела и мира, имеющих протяженность в пространстве («личное» пространство) и продолжительность во времени («личном» времени или в истории). При выраженной скотоме все три эти свойства исчезают; больной не в состоянии ощущать себя цельным телом, не воспринимает окружающий визуальный мир; последний исчезает, унося с собой свое «место», а исчезая, уносит с собой также и прошлое.

Следовательно, такая скотома есть скотома в первичном сознании, так же как и в телесном «я» или в первичной самости. Такая скотома действительно может смертельно напугать больного, ибо его высшее сознание, его высшая самость, может наблюдать как бы со стороны, что происходит, но не может ничего с этим поделать. К счастью, при мигрени такие глубокие нарушения «самости» и сознания длятся всего несколько минут. Но за эти несколько минут больной получает ошеломляющее впечатление абсолютной идентичности тела и сознания, и осознает тот факт, что наши высшие функции – сознание и самость – не являются самодостаточными сущностями, пребывающими «над» телом, но являются нейропсихологическими конструктами – процессами, – зависящими от непрерывности телесного опыта и его интеграции.