Текст книги "Патологическая анатомия"

Автор книги: Анатолий Струков

Соавторы: Виктор Серов
сообщить о нарушении

Текущая страница: 45 (всего у книги 70 страниц)

Околощитовидные железы

Наибольшее практическое значение имеет синдром гиперфункции околощитовидных желез – гиперпаратиреоз, морфологическим выражением которого является гиперплазия или опухоль (аденома) этих желез; возможен гиперпаратиреоз и аутоиммунного генеза.

Различают первичную и вторичную гиперплазию околощитовидных желез. Первичная гиперплазия, чаще аденома железы, ведет к развитию паратиреоидной остеодистрофии. Вторичная гиперплазия желез возникает как реактивное, компенсаторное явление в связи с накоплением в организме извести при первичном разрушении костей (метастазы раковых опухолей, миеломная болезнь, рахит) и заболеваниях почек (хроническая почечная недостаточность).

В основе паратиреоидной остеодистрофии [Русаков А. В., 1927], или фиброзной остеодистрофии, лежат нарушения обмена кальция и фосфора в связи с гиперпродукцией паратгормона аденомой желез. Под влиянием этого гормона происходит мобилизация минеральных солей из кости; процессы резорбции кости преобладают над ее новообразованием, при этом формируется преимущественно остеоидная ткань, происходит глубокая перестройка костей (см. Болезни костно-мышечной системы).

Гипопаратиреоз может быть связан с аутоиммунизацией, ведущей к гибели желез. Иногда он развивается после случайного удаления желез при операциях по поводу зоба, сопровождается тетанией.

Поджелудочная железа

Нарушения инкреторной функции островкового аппарата поджелудочной железы могут проявляться повышением или понижением функции составляющих его клеток. Чаще всего наблюдается понижение функции 8-клеток, что ведет к сахарному диабету; реже в связи с развитием аденомы из В-клеток (В-инсулома) появляется гипогликемический синдром. При аденоме из G-клеток островков (синонимы: G-инсулома, гастринома, или ульцерогенная аденома) развивается характерный синдром Эллисона – Золлингера (изъязвления слизистой оболочки желудка, гиперсекреция желудочного сока, диарея).

Сахарный диабет

Сахарный диабет (сахарная болезнь) – заболевание, обусловленное относительной или абсолютной недостаточностью инсулина.

Классификация.

Выделяют следующие виды сахарного диабета: спонтанный, вторичный, диабет беременных и латентный (субклинический). Среди спонтанного диабета различают диабет I типа (инсулинзависимый) и диабет II типа (инсулиннезависимый). Вторичным диабетом называют диабет при заболеваниях поджелудочной железы (панкреопривный диабет), болезнях органов эндокринной системы (акромегалия, синдром Иценко – Кушинга, феохромоцитома), сложных генетических синдромах (атаксия-телеангиэктазия Луи – Бар, миотоническая дистрофия и др.), при применении ряда лекарствен-ных средств (лекарственный диабет). О диабете беременных говорят при начавшемся при беременности нарушении толерантности к глюкозе, а о так называемом латентном (субклиническом) диабете– при нарушении толерантности глюкозы у, казалось бы, здоровых людей. Как самостоятельное заболевание рассматривается лишь спонтанный диабет.

Среди этиологическихипатогенетических факторов – факторов риска – при сахарном диабете выделяют:

1. генетически детерминированные нарушения функции и количества В-клеток (снижение синтеза инсулина, нарушение превращения проинсулина в инсулин, синтез аномального инсулина);

2. факторы внешней среды, нарушающие целостность и функционирование В-клеток (вирусы, аутоиммунные реакции; питание, приводящее к ожирению, повышение активности адренергической нервной системы).

Факторы риска при различных типах спонтанного диабета неоднозначны (табл. 13). Для диабета I типа, встречающегося обычно у молодых (ювенильный диабет), характерны связь с вирусной инфекцией (высокие титры антител к вирусам Коксаки, краснухи, эпидемического паротита), генетическая предрасположенность (ассоциация с определенными антигенами гистосовместимости – В8, В15, DW3, DW4 и др.), аутоиммунизация (наличие антител к В-клеткам). При диабете II типа, которым чаще болеют взрослые (пожилые) люди (диабет взрослых), основное значение приобретают обменные антиинсулярные факторы и снижение рецепторной активности клеток (В-клетки островков поджелудочной железы, инсулинзависимые клетки тканей), которое наследуется по аутосомнодоминантному типу. Однако ассоциация этого типа диабета с определенными антигенами гистосовместимости отсутствует.

Инсулярная недостаточность определяет нарушение синтеза гликогена, повышение содержания сахара в крови (гипергликемия), появление его в моче (глюкозурия). В этих условиях значительная часть Г сахара (глюкоза) образуется за счет превращений жиров и белков, возникают гиперлипидемия, ацетони кетонемия, в крови накапливаются недоокисленные «балластные» вещества, развивается ацидоз. С нарушением обмена и аутоиммунизацией при диабете связано поражение сосудов, развитие диабетической макрои микроангиопатии, которую можно рассматривать как интегративный компонент диабета и одно из характерных его клинико-морфологических проявлений.

Патологическая анатомия.

При сахарном диабете наблюдаются прежде всего изменения островкового аппарата поджелудочной железы, изменения печени, сосудистого русла и почек. Поджелудочная железа нередко уменьшена в размерах, возникает ее липоматоз (см. рис. 36) и склероз. Боль-шинство островков подвергается атрофии и гиалинозу, отдельные островки компенсаторно гипертрофируются. Однако в ряде случаев железа выглядит неизмененной и лишь с помощью специальных методов гистохимического исследования удается обнаружить дегрануляцию 6-клеток (рис. 241). Печень обычно несколько увеличена, гликоген в гепатоцитах не выявляется, отмечается ожирение печеночных клеток. Сосудистое русло изменяется в связи с реакцией его на скрытые и явные нарушения обмена веществ, а также на циркулирующие в крови иммунные комплексы. Развивается диабетическая макрои микроангиопатии. Диабетическая макроангиопатия проявляется атеросклерозом артерий эластического и мышечно-эластического типов. Изменения при диабетической микроангиопатии сводятся к плазморрагическому повреждению базальной мембраны микроциркуляторного русла с содружественной реакцией эндотелия и перителия, завершающемуся склерозом и гиалинозом, при этом появляется свойственный диабету липогиалин. В некоторых случаях резко выраженная пролиферация эндотелия и перителия сочетается с лимфогистиоцитарной инфильтрацией стенки микрососуда, что позволяет говорить о заскулите.

Микроангиопатия при диабете имеет генерализованный характер. Стереотипные изменения микрососудов обнаруживаются в почках, сетчатке глаз, скелетных мышцах, коже, слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железе, головном мозге, периферической нервной системе и других органах.

Наиболее ярко выражены и имеют некоторую специфику морфологические проявления диабетической микроангиопатии в почках. Они представлены диабетическим гломерулонефритом и гломерулосклерозом. В основе их лежит проли-ферация мезангиальных клеток в ответ на засорение мезангия «балластными» продуктами обмена и иммунными комплексами, а также повышенное образование ими мембраноподобного вещества (рис. 242). В финале развиваются гиалиноз мезангия и гибель клубочков. Диабетический гломерулосклероз может быть диффузным, узловатым (см. рис. 242) или смешанным. Он имеет определенное клиническое выражение в виде синдрома Киммельстила – Уилсона, проявляющегося высокой протеинурией, отеками, артериальной гипертонией.

Возможны так называемые экссудативные проявления диабетической нефропатии – образование «фибриновых шапочек» на капиллярных петлях клубочков и «капсульной капли». Эти изменения клубочков дополняются своеобразным изменением эпителия узкого сегмента нефрона, где происходит полимеризация глюкозы в гликоген – так называемая гликогеновая инфильтрация эпителия. Эпителий становится высоким, со светлой полупрозрачной цитоплазмой, в которой с помощью специальных методов окраски выявляется гликоген.

Своеобразную морфологию диабетическая ангиопатия имеет в легких: в стенке артерий, особенно мышечного типа, появляются липогранулемы, состоящие из макрофагов, липофагов и гигантских клеток инородных тел. Для диабета характерна инфильтрация липидами клеток гистиомакрофагальной системы (селезенка, печень, лимфатические узлы) и кожи (ксантоматоз кожи).

Осложнения.

При диабете осложнения разнообразны. Возможно развитие диабетической комы. Часто возникают осложнения, обусловленные макрои микроангиопатией (гангрена конечности, инфаркт миокарда, слепота), особенно диабетической нефропатией (почечная недостаточность – острая при папиллонекрозе, хроническая при гломерулосклерозе). У больных диабетом легко развиваются инфекции, особенно гнойные (пиодермия, фурункулез, сепсис), нередко обострение туберкулеза с генерализацией процесса и преобладанием экссудативных изменений.

Смерть при диабете наступает от осложнений. Диабетическая кома в настоящее время встречается редко. Чаще больные умирают от гангрены конечности, инфаркта миокарда, уремии, осложнений инфекционной природы.

Половые железы

В яичниках и яичках развиваются дисгормональные, воспалительные и опухолевые заболевания (см. Болезни половых органов и молочной железы).

Авитаминозы

Витамины входят в состав пищевых продуктов и очень важны для нормальной жизнедеятельности организма. Недостаток или отсутствие витаминов как экзогенной, так и эндогенной природы может привести к развитию ряда патологических процессов и болезней – гиповитаминозов и авитаминозов.

Наиболее часто в результате недостатка или отсутствия витаминов раз-виваются рахит, скорбут, ксерофтальмия, пеллагра, дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты.

Рахит

Рахит (от греч. rhachis – позвоночник) – гипоили авитаминоз D.

Классификация.

Различают несколько форм рахита:

1. классическую форму у детей разного возраста (от 3 мес до 1 года – ранний рахит; от 3 до 6 лет – поздний рахит);

2. витамин-О-зависимый рахит – наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом передачи;

3. витамин D-резистентный рахит – наследственное сцепленное с полом (Х-хромосомой) заболевание;

4. рахит у взрослых, или остеомаляция. Наибольшего внимания заслуживают классическая форма рахита у детей и рахит у взрослых.

Этиология.

Причина рахита сводится к недостаточности витамина D. Эта недостаточность может быть обусловлена:

1. наследственностью;

2. дефицитом ультрафиолетового облучения, которое необходимо для образования в организме витамина D3;

3. малым поступлением витамина D с пищей;

4. нарушением всасывания витамина D в кишечнике;

5. повышенной потребностью витамина при нормальном его поступлении в организм;

6. хроническими заболеваниями почек и печени, при которых нарушается образование активного метаболита витамина D3 -1,25 (ОН)2 D3.

При D-авитаминозе у взрослых наибольшее значение имеют нарушение всасывания витамина в связи с заболеваниями желудочно-кишечного тракта и избыточная потребность в витамине D, например при беременности, гипертиреозе, ренальном ацидозе и т. д.

Патогенез.

В основе болезни лежат глубокие нарушения обмена кальция и фосфора, что приводит к нарушению обызвествления остеоидной ткани, которая теряет способность накапливать фосфат кальция. Это в известной мере объясняется тем, что при рахите снижается содержание в крови неорганического фосфора (гипофосфатемия), понижается интенсивность окислительных процессов в тканях, развивается ацидоз. При рахите нарушается также белковый и липидный обмен, причем жирные кислоты обладают рахитостимулирующим действием.

Патологическая анатомия.

У детей при раннем рахите изменения наиболее выражены в костях черепа, на стыке хрящевого и костного отделов ребер и в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей, т. е. в наиболее интенсивно растущих отделах скелета. В костях черепа, прежде всего в затылочно-теменных отделах, появляются округлые размягчения – краниотабес, а в области лобных и теменных бугров возникают периостальные разрастания – остеофиты. Голова ребенка приобретает четырехугольную форму (caput quadratum). Резко увеличиваются размеры родничков, закрываются они поздно. На стыке хрящевого и костного отделов ребер появляются утолщения (особенно заметные с внутренней поверхности VI, VII, VIII ребер), называемые рахитическими четками. Эпифизы длинных трубчатых костей становятся утолщенными – рахитические браслетки. Морфологические изменения скелета при рахите связаны с нарушениями прежде всего энхондрального костеобразования с избыточным образованием остеоида и нарушением обызвествления в растущей кости.

В области энхондрального окостенения резко расширяется ростковая зона. Ростковая зона хряща превращается в «рахитическую зону», ширина которой пропорциональна тяжести рахита. В области энхондрального окостенения возникает избыток хрящевой и остеоидной тканей; причем последняя не подвергается обызвествлению. Хрящевые клетки располагаются беспорядочно. Остеоидная ткань накапливается не только энхондрально, но и эндои периостально, что ведет к образованию остеофитов. Корковый слой диафизов истончается за счет лакунарного рассасывания кости, она становится менее упругой и легко искривляется. В связи с избыточным образованием остеоидной ткани, не способной к обызвествлению, формирование полноценной кости замедляется. Иногда образуются микропереломы отдельных костных балок, которые вместе с костной мозолью выявляются на рентгенограмме в виде зон просветления (лоозеровские зоны).

При позднем рахите у детей преобладают нарушения не энхондрального, а эндостального костеобразования. Кости, особенно нижних конечностей и таза, подвергаются деформации, изменяется форма грудной клетки, позвоночника.

При раннем и позднем рахите наблюдаются анемия, увеличение селезенки и лимфатических узлов, атония мышц, особенно брюшной стенки и кишечника.

При рахите увзрослых (остеомаляция) изменения костей связаны с отсутствием обызвествления новых костных структур в результате избыточного образования остеоидной ткани.

Осложнениями больных рахитом детей являются пневмония, расстройства питания, гнойная инфекция.

Цинга

Цинга (синонимы: скорбут, болезнь Барлоу) – авитаминоз С.

Этиология и патогенез.

Заболевание возникает при отсутствии витамина С (аскорбиновая кислота) в пище или недостаточном его усвоении. Наиболее ярко болезнь проявляется, когда наряду с витамином С из пищевого рациона исключается и витамин Р. Недостаток витамина С нарушает функцию окислительновосстановительных ферментов и вызывает значительные изменения в углеводном и белковом обмене. С расстройством окисления ароматических аминокислот (тирозина и фенилаланина) связаны усиленное образование меланина и повышенная пигментация кожи. При недостатке витамина С нарушаются состояние основного вещества соединительной ткани, синтез коллагена, фибриллогенез, созревание соединительной ткани, с чем связано повышение сосудисто-тканевой проницаемости. Особенно резко она повышается при сочетании недостатка витаминов С и Р. В таких случаях геморрагический синдром выражен наиболее ярко. Нарушения и замедления коллагенообразования объясняют и изменения костной ткани при скорбуте, которые проявляются угнетением пролиферативных процессов в участках наиболее интенсивного роста и перестройки кости.

Патологическая анатомия.

Изменения при цинге складываются из прояв-лений геморрагического синдрома, изменений костей и осложнений, вызванных вторичной инфекцией.

Геморрагический синдром проявляется одинаково как у детей, так и у взрослых, у которых он преобладает. Кровоизлияния появляются на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах, в костном мозге, под надкостницей, в полости суставов (гемартроз). На коже и слизистых оболочках возникают изъязвления.

Изменения костей у детей и взрослых выражены неодинаково. У детей они становятся ведущими в картине болезни и выражаются в угнетении костеобразования. В ростковой зоне трубчатых костей замедляется замещение хрящевых структур костными, компактный слой диафизов истончается, легко возникают переломы. Кровоизлияния в области ростковой зоны ведут к отслойке эпифиза от диафиза (эпифизеолиз). Костный мозг замещается фиброзно-волокнистой тканью. Увзрослых изменения костей появляются преимущественно на границе с хрящевой частью ребер, где хондропластический рост кости продолжается до 40-45 лет. Здесь костные балки истончаются, костный мозг замещается фиброзной тканью, происходит накопление фибрина и свободно излившейся крови и хрящевая часть ребра может отделиться от костной, грудина в таких случаях западает.

Кожа при скорбуте становится темной вследствие накопления в ней меланина.

Осложнения связаны главным образом с присоединением вторичной инфекции, которая развивается в участках кровоизлияний. Появляются стоматит и гингивит, зубы расшатываются и легко выпадают; на языке, миндалинах возникают язвенные и некротические процессы (язвенный глоссит, флегмонозная и гангренозная ангина). В результате возможной аспирации развиваются пневмония, абсцессы или гангрена легких; иногда присоединяется туберкулез. Возможны энтерит и колит.

Ксерофтальмия

Ксерофтальмия (от греч. xeros – сухой, ophthalmos – глаз) – заболевание, характеризующее авитаминоз А.

Этиология и патогенез.

Авитаминоз А может быть экзогенным и эндоген-ным и обусловлен рядом следующих причин: недостаточным содержанием витамина в пище, нарушением всасывания как витамина А, так и жиров в кишечнике, повышенным потреблением этого витамина при ряде патологических процессов и болезней. Известно, что витамин А определяет состояние эпителиев и синтез родопсина. При недостатке витамина А происходит метаплазия призматического и переходного эпителия в ороговевающий многослойный плоский. При нарушении синтеза родопсина появляется гемералопия (куриная слепота). Метаплазия призматического эпителия дыхательных путей, в особенности трахеи и бронхов, наблюдается часто при кори и гриппе, что связано в значительной мере с эндогенной недостаточностью витамина А. Проявления эндогенной недостаточности витамина А могут наблюдаться и при других инфекционных болезнях (например, при туберкулезе).

Патологическая анатомия. Изменения, происходящие при ксерофтальмии, характеризуются метаплазией эпителия (см. рис. 90) и вторичным воспалением слизистых оболочек. Особенно ярко метаплазия эпителия в ороговевающий многослойный плоский проявляется в конъюнктиве глаза и роговице. Одновременно происходят атрофия слезных желез и снижение их секреции. Наблюдается сухость роговицы и конъюнктивы, которые становятся белесоватыми. Прозрачность роговицы резко снижается, в ее ткани возникают дистрофические и некротические изменения (кератомаляция). Метаплазия эпителия наблюдается также в слизистой оболочке дыхательных (носовые ходы, трахея, бронхи) и мочевыводящих путей, во влагалище, матке, предстательной и поджелудочной железах. Вторично в измененной слизистой оболочке легко развиваются воспалительные и язвенные процессы. Заживление язв и ран при авитаминозе А значительно задерживается.

Пеллагра

Пеллагра (от лат. ре 1 lis – кожа, греч. agra – схватываю) – хроническое заболевание, возникающее при недостатке в организме никотиновой кислоты (витамина РР) и других витаминов группы В.

Этиология и патогенез.

Пеллагра развивается в результате недостатка в организме не только никотиновой кислоты и других витаминов группы В, но и триптофана. Значительная потеря организмом никотиновой кислоты наблю-дается при недостаточном белковом питании. Недостаток никотиновой кислоты приводит к нарушению окислительно-восстановительных процессов, что сопровождается развитием в органах дистрофических и атрофических изменений.

Патологическая анатомия.

Наиболее ярко изменения представлены в коже, нервной системе и кишечнике. Изменения кожи сводятся к появлению яркокрасной эритемы с отеком (на открытых частях тела). Позднее возникают гиперкератоз и атрофия кожи, она становится шероховатой и приобретает буроватую окраску. При гистологическом исследовании, помимо атрофии и гиперкератоза, отмечают клеточные инфильтраты около сосудов дермы, дистрофические изменения потовых желез и нервных стволиков кожи. В базальном слое кожи находят повышенное отложение меланина. В нервной системе развиваются дистрофические изменения, которые охватывают различные области головного мозга (моторную зону коры, промежуточный мозг, мозжечок), спинной мозг, периферические нервы. Для затяжных форм пеллагры характерна дистрофия проводящей системы спинного мозга. В кишечнике на всем его протяжении обнаруживают атрофию слизистой оболочки, кистозное расширение желез, изъязвления на месте фолликулов с последующей эпителизацией язв. Атрофические изменения развиваются также в желудке, печени, поджелудочной железе.