Текст книги "Патологическая анатомия"
Автор книги: Анатолий Струков
Соавторы: Виктор Серов
Жанр:
Медицина
сообщить о нарушении
Текущая страница: 64 (всего у книги 70 страниц)
Кишечная коли-инфекция (синонимы: коли-энтерит, коли-энтероколит) – острое инфекционное заболевание с локализацией воспалительного процесса преимущественно в тонкой кишке; наблюдается, как правило, у детей груд-ного и раннего возраста.
Этиология и патогенез.
Кишечная палочка в норме составляет основную часть микрофлоры толстой кишки человека. Однако при некоторых особых состояниях макроорганизма и попадании кишечной палочки в другие органы (мочевыводящие и желчные пути, брюшная полость и др.) она может вызвать заболевание даже у взрослых. Возбудителем кишечной коли-инфекции являются патогенные штаммы кишечной палочки (Е. coli), которые отличаются от непатогенных только свойствами антигенов – соматического (О), поверхностного (К с подгруппами А и В) и жгутикового (В). Среди детей болеют преимущественно новорожденные, недоношенные, находящиеся на искусственном вскармливании, с гипотрофией, рахитом. Заражение про-исходит с пищей или контактно-бытовым путем от больных или взрослых носителей. Допускается возможность восходящей аутоинфекции. Экзои эндотоксин кишечной палочки нарушает проницаемость слизистой оболочки тонкой кишки, и в кровяное русло всасываются токсические продукты, что приводит к ацидозу и общему токсикозу. Тяжесть токсикоза усугубляется эксикозом (обезвоживанием), легко возникающим у грудных детей вследствие рвоты и поноса.
Патологическая анатомия.
Кишечник вздут, полнокровен, липнет к рукам, с поверхности серозной оболочки кишки тянутся тонкие вязкие нити. Стул водянистый, иногда с примесью крови. Изменения в слизистой оболочке кишки варьируют от мелких очагов отека до распространенного катарально-геморрагического энтерита с ярко-красной слизистой оболочкой и черноватыми точечными кровоизлияниями. В затянувшихся случаях наблю-дается язвенный энтерит или энтероколит. Язвы округлые, расположены по линии прикрепления брыжейки, что связано с худшими условиями кровоснабжения этих отделов кишки (рис. 322).
Микроскопически в слизистой оболочке наблюдаются гиперемия, стазы, иногда тромбозы, отек, кровоизлияния. Эпителий десквамирован, ворсины атрофичны, в их строме развивается незначительная воспалительная инфильтрация. Для язвенного процесса характерны слабовыраженные воспалительные изменения и отчетливая атрофия лимфоидного аппарата кишечника.
В печени наблюдается жировая инфильтрация, в почках и миокарде – белковая дистрофия, в легких – острая эмфизема как следствие гипервентиляции при ацидозе и гипоксии.
В головном мозге отмечаются расстройства кровообращения в капиллярном русле, отек.
Осложнения.
Часто развивается пневматоз кишечника, присоединяется вторичная вирусно-бактериальная инфекция с развитием гнойного отита-антрита, пневмонии. Возможно возникновение кишечного коли-сепсиса с метастатическим гнойным менингитом (у новорожденных).
Смерть в остром периоде наступает от токсикоза и эксикоза при явлениях сосудистого коллапса, в затянувшихся случаях при наличии общего истощения – от осложнений.
При современной терапии и профилактике заболеваемость и смертность резко снижены.
Это острое кишечное заболевание с воспалительными изменениями тонкой и толстой кишки и общим токсикозом наблюдается преимущественно у детей грудного и первого года жизни.
Этиология и патогенез.
Возбудителем являются золотистый стафилококк, обладающий энтеротоксином, и другие патогенные штаммы стафилококка с плазмокоагулирующими и гемолизирующими свойствами. Заражение проис-ходит контактным или алиментарным путем от здоровых носителей, при искусственном вскармливании молоком, при грудном вскармливании от матери, больной стафилококковым маститом. Возможна аутоинфекция, особенно при лечении антибиотиками. Антибиотики приводят к нарушению равновесия кишечной флоры ребенка (дисбактериоз); при наличии устойчивых к ним штаммов стафилококка возможно эндогенное инфицирование. Стафило-кокковой кишечной инфекцией болеют преимущественно недоношенные, грудные дети, ослабленные предшествующими заболеваниями, дети со сниженной иммунологической реактивностью, с врожденными иммунодефицитными заболеваниями. Стафилококковая инфекция часто присоединяется к другим инфекционным заболеваниям кишечника (дизентерия, коли-инфекция, вирус-ные инфекции и др.).
Местно стафилококк благодаря своим ферментам вызывает некроз тканей с последующим гнойным расплавлением, что приводит к распространению процесса в глубь пораженной стенки кишки.
Патологическая анатомия.
Стафилококковый энтероколит может быть ограниченным или распространенным. Воспаление носит серозно-десквамативный, фибринозно-гнойный или гнойно-некротический характер. В последнем случае возникают язвы (стафилококковый язвенный энтероколит), имеющие склонность распространяться до серозного покрова. Микроскопически края и дно язв инфильтрированы лейкоцитами, среди некротизированной ткани встречается большое число колоний стафилококка. В печени, почках наблюдается жировая дистрофия, в лимфоидных органах – миелоидная метаплазия, в вилочковой железе – акцидентальная инволюция, в остальных органах – расстройства микроциркуляции.
Осложнения.
Часто осложнением стафилококкового язвенного энтероко-лита является перфорация кишки с развитием гнойного калового перитонита и стафилококкового сепсиса.
Смерть наступает от осложнений или токсикоза. В последние годы летальные исходы стали встречаться реже в связи с применением антибиотиков широкого спектра действия, но чаще стали наблюдаться энтероколиты, обусловленные грамотрицательной флорой, особенно при внутрибольничном инфицировании устойчивыми к антибиотикам штаммами.
Пупочный сепсис – самый частый вид сепсиса у детей, при котором входными воротами инфекции являются пупочные сосуды или раневая поверхность пупочной области, всегда имеющаяся после отторжения культи пуповины. Септическим очагом могут быть флебит и артериит пупочных сосудов, реже – омфалит (воспаление пупочной ямки).
Этиология и патогенез.
До применения антибиотиков и сульфаниламидных препаратов самым частым возбудителем был стрептококк. В настоящее время его сменили стафилококк, грамотрицательная флора, устойчивая к многим антибиотикам, и даже грибы (дрожжеподобные и плесневые).
Патогенез связан с попаданием бактериальной флоры при обработке культи пуповины и уходе за пупочной ранкой в детской комнате родильного дома или при введении в нестерильных условиях лекарственных растворов в пупочную вену в родильной комнате. Изменился срок развития пупочного сепсиса. Если раньше дети умирали от него чаще на 3-й неделе жизни, что указывало на заражение в детской комнате, то теперь чаще всего на первой неделе жизни, что свидетельствует об инфицировании в родильной комнате, где проводят инъекции и катетеризацию.
У недоношенных, новорожденных, грудных детей первых трех месяцев жизни снижены показатели специфического и неспецифического иммунитета – активность фагоцитарной системы, повышена проницаемость барьерных тканей (эпителия, эндотелия), отсутствует способность продуцировать IgG и IgA (в крови ребенка обнаруживаются преимущественно полученные трансплацентарно от матери IgG и IgA, количество которых постепенно падает). Поэтому сепсис, в том числе и пупочный, чаще всего наблюдается у новорожденных, недоношенных и грудных детей первых трех месяцев жизни.
Распространение инфекции осуществляется гематогенным путем, при развитии флегмоны пупочной области процесс может непосредственно переходить на париетальную брюшину.
Патологическая анатомия.
Преобладающей формой пупочного сепсиса раньше являлась септицемия, особенно у недоношенных детей. По нашим данным, септицемия встречается в настоящее время почти так же часто, как и септикопиемия.
До применения инфузионной терапии новорожденным и грудным детям септическим очагом чаще всего является артериит одной или обеих пупочных артерий, причем очаг располагается непосредственно под пупочной ямкой, реже – в отдалении от нее. Артериит, по данным М. А. Скворцова, наблюдался при пупочном сепсисе в 68 % случаев, флебит – в 24 %, в остальных случаях встречались омфалит и сочетание его с артериитом. Частоту поражения артерий М. А. Скворцов связывал с наличием свернувшейся крови в просветах пупочных артерий после перевязки культи пуповины, которая являлась хорошей питательной средой для бактерий, тогда как пупочная вена после прекращения в ней кровотока опорожняется и спадается благодаря отрицательному давлению в венозной системе. В настоящее время локализация септического очага изменилась в сторону преобладания флебита над артериитом из-за врачебных манипуляций на пупочной вене, причем катетеризация приводит, как правило, к тромбозу у конца стояния катетера, что соответствует отрезку пупочной вены на уровне ворот печени с развитием здесь очага тромбофлебита.
Чистый омфалит как септический очаг встречается так же редко, как и раньше, чаще наблюдается сочетание его с флебитом или артериитом. Отмечается также сочетание артериита и флебита.
Пораженный пупочный сосуд утолщен, что особенно хорошо заметно на поперечном разрезе. В просвете сосуда обнаруживается тромб, иногда с явлениями гнойного расплавления. Если гной макроскопически не обнаруживается, помогает мазок из просвета сосуда или микроскопическое исследование.
При артериите в просвете сосуда встречаются тромб, пронизанный ней-трофилами, колонии микробов. Стенка сосуда часто местами расплавлена, инфильтрирована нейтрофилами – гнойный тромбартериит пупочной артерии. Сходные изменения наблюдаются в пупочной вене при гнойном тромбофлебите (рис. 323). Однако следует иметь в виду, что тромб в просвете пупочной артерии отмечается и в норме, а в пупочной вене является всегда свидетельством патологического процесса. При артериите и флебите может иметь место продуктивный компонент воспаления в виде лимфогистиоцитарных инфильтратов, пролиферации фибробластов, наличия гранулем с гигантскими клетками инородных тел (последнее встречается при пупочном сепсисе, обусловленном грибами) – продуктивный или продуктивно-гнойный артериит и флебит. Омфалит может быть язвенно-некротическим, гнойнонекротическим, вплоть до развития флегмоны передней брюшной стенки, которая в последние годы не наблюдается.
При септицемии кожные покровы сероватые, иногда слегка желтушные, характерна геморрагическая сыпь. Подкожный жировой слой истощен. Вы-ражены дистрофические изменения в паренхиматозных органах. Микроско-пически в них могут быть обнаружены мелкие некрозы. Селезенка может быть увеличена незначительно, в ней и лимфатических узлах повсеместно наблюдается миелоидная метаплазия. Вилочковая железа истощена, с явлениями акцидентальной трансформации и скоплением миелоидных клеток в дольках и перегородках. Миелоидные инфильтраты обнаруживаются также в интерстиции легкого, печени, почек и других органов. В головном мозге обнаруживаются отек или острое набухание, полнокровие, стазы, в надпочечниках – часто некрозы, кровоизлияния, делипидизация.
При септикопиемии – метастатические очаги в настоящее время чаще всего наблюдаются в виде гнойного менингита, метастатических абсцессов в легких, почках, миокарде, печени (при флебите пупочной вены) (см. рис. 323), реже – в суставах, костном мозге в виде гнойного остеомиелита и др.
Осложнения.
Довольно частым осложнением пупочного сепсиса является ДВС-синдром с развитием геморрагического диатеза (мелена, кровоизлияния в мозг, надпочечники, серозные листки и слизистые оболочки, в кожу и мягкие ткани). Часто присоединяются вирусно-бактериальная пневмония, язвенный энтероколит, гнойный отит.
Смерть наступает от основного заболевания, осложнения ухудшают прогноз. В случаях выздоровления в пупочной вене наблюдаются облитерация просвета, гемосидероз, в пупочных артериях – выраженная деформация стенок с массивным кальцинозом.
В настоящее время обращают на себя внимание случаи инфекционного эндокардита новорожденных, являющегося ятрогенным ослож-нением катетеризации подключичной вены. Возбудителем его чаще бывают золотистый и белый стафилококк, а также грибы молочницы и плесневые. При длительном стоянии катетера и инфицировании наблюдается тромбофлебит подключичной вены и тромбоэндокардит пристеночного эндокарда правого сердца и трехстворчатого клапана с метастазами в легкие. Исход неблагоприятный.
Болезни, вызываемые простейшимиТоксоплазмоз – хроническое приобретенное или врожденное паразитарное заболевание, относящееся к зоонозам с преимущественным поражением головного мозга и глаз. Врожденным токсоплазмозом болеют чаще новорожденные и дети грудного возраста, приобретенным – дети старшего возраста и взрослые.
Этиология.
Возбудитель заболевания – токсоплазма (toxoplasma от греч. toxon – дуга) – простейшее, относящееся к семейству трипаносомид, шириной 2-4 мкм и длиной 4-7 мкм, имеющее форму дольки мандарина. Раз-множаясь в клетках хозяина, токсоплазма образует псевдоцисты, в случае носительства – истинные цисты. Болеют многие домашние и дикие животные и птицы. Чаще источником заражения человека являются собаки и кошки. Имеют значение также контакт с животными и птицами, связанный с профессией, и употребление в пищу недостаточно термически обработанного мяса, сырых яиц. Источником заражения являются моча, кал, слюна, отделяемое из полости носа, конъюнктивы, а также пищевые и промышленные продукты животноводства. Доказан трансплацентарный путь заражения.
Патогенез.
При врожденном токсоплазмозе он тесно связан с временем заражения и внутриутробной гематогенной генерализацией инфекции. При заражении эмбриона возникают тяжелые пороки, не совместимые с дальнейшим развитием, и смертью. При заражении враннем фетальном периоде ребенок родится с остаточными явлениями поражения мозга – ранняя фетопатия, при заражении в позднем периоде у новорожденного наблюдаются явления выраженного менингоэнцефалита – поздняя фетопатия. При заражении во время родов в раннем неонатальном периоде развивается общее генерализованное инфекционное заболевание (генерализованная форма).
При стертых или латентных формах у практически здоровой женщины может родиться тежелобольной ребенок, поэтому большое значение имеет выявление стертых форм у беременных с помощью серологических реакций (реакция связывания комплемента, кожная аллергическая проба с токсоплазмином, реакции с красителем Сейбина – Фельдмана). При этом, несмотря на наличие у матери антител, их количество может быть недостаточным для предохранения эмбриона и плода от заражения.
При приобретенном токсоплазмозе входными воротами являются слизистые оболочки или поврежденная кожа. Попавшие с пищей цисты растворяются в желудочно-кишечном тракте, паразит проникает в ток лимфы или крови и фиксируется в лимфатических узлах или во внутренних органах, где вызывает воспаление или при латентном течении образует только цисты. Носительство цист может продолжаться годами.
Патологическая анатомия.
При врожденном токсоплазмозе, ранней фетопатии изменения в головном мозге имеют характер врожденного по-рока развития: полушария большого мозга уменьшены (микроцефалия), с многочисленными мелкими кистами, расположенными цепочкой вдоль извилин, сохранившаяся мозговая ткань плотная (глиоз), желтоватая (кальцйноз) (рис. 324). Иногда наблюдается гидроцефалия, при крайней ее степени полушария большого мозга превращаются в два пузыря, наполненные мутной жидкостью.
Микроскопически кисты заполнены зернистыми шарами, в сохранившемся между кистами веществе мозга отмечаются разрастание волок-нистой нейроглии, пылевидные очаги кальциноза с шаровидными псевдоцистами. Отмечается микрофтальмия с помутнением хрусталика (катаракта), участки кальциноза в сетчатой и сосудистой оболочках.
При поздней фетопатии в головном мозге встречаются очаги некроза и кальциноза, в зоне некроза – псевдоцисты и свободнолежащие паразиты (рис. 325). В коре, подкорковой и стволовой части мозга наблюдаются выраженный продуктивный энцефалит, вплоть до полного разрушения вещества мозга, менингит, эпендимит, часто значительная гидроцефалия, иногда обширные кровоизлияния. В сетчатой и сосудистой оболочках глаз отмечаются продуктивно-некротический ретинит и увеит с изменениями, аналогичными изменениям в головном мозге, и с псевдоцистами.
При генерализованной форме у новорожденных и грудных детей, кроме изменений в головном мозге, наблюдаются гепатои спленомегалия, желтуха, язвенные поражения кишечника, миокардит, интерстициальная пневмония. При микроскопическом исследовании в печени и селезенке обнару-живается реактивный миелоэритробластоз, в печени, миокарде, почках и эндокринных железах – некрозы, кальциноз, очаговая и диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация с примесью эозинофилов, псевдоцисты. В пе-чени, кроме того, встречается холестаз. Реже генерализованная форма может быть без поражений головного мозга (висцеральный токсоплазмоз).
При приобретенном токсоплазмозе в области входных ворот изменений не наблюдается. При лимфогенной диссеминации наблюдается относительно легкая форма с поражением лимфатических узлов, чаще затылочных и шейных. При гематогенной диссеминации очень редко может развиваться тяжелая генерализованная форма с сыпью, поражением головного мозга и внутренних органов или латентная форма, которая имеет большое значение как источник возможного заражения плода.
В лимфатических узлах, по данным биопсий, отмечаются диффузная гиперплазия и образование гранулем из гистиоцитов, плазматичес-ких клеток и эозинофилов с многоядерными гигантскими макрофагами; не-крозы встречаются редко. Диагноз ставится на основании обнаружения воз-будителя в ткани лимфатического узла.
Во внутренних органах, головном мозге имеются очаговые мелкие некрозы с кариорексисом, продуктивные васкулиты, интерстициальное или гранулематозное воспаление – межуточные миокардит и гепатит, интерстициальная пневмония. Менингоэнцефалит никогда не бывает таким тяжелым, как при врожденном токсоплазмозе. В свежих очагах поражения обнаруживаются псевдоцисты из мышечных, печеночных, нервных и других клеток и свободнолежащие паразиты. При латентной форме тканевая реакция отсутствует, в органах обнаруживаются только цисты.
Осложнения врожденного токсоплазмоза – следствие поражения мозга и глаз, ведущего к истощению, параличам, умственной отсталости, слепоте. Присоединение вторичной инфекции обусловливает развитие гнойного менингоэнцефалита и пиоцефалии.
Смерть наступает от прогрессирующего поражения головного мозга. Смертельный исход возможен и при генерализованной форме приобретенного токсоплазмоза.
Опухоли у детей
Влияние возраста на опухолевый рост проявляется в некоторых особенностях опухолей у детей по сравнению с таковыми у взрослых.
Первой особенностью опухолей у детей является частое возникновение их из эмбриональных тканей в результате нарушений формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша. Поэтому подавляющее большинство опухолей у детей развивается из тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне, часто располагавшихся не на месте – дистопично. Опухоли из эмбриональных тканей получили название дизонтогенетических, или тератоидных.
Тератома (от греч. teratos – урод) – опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желез зародыша. Нарушение морфогенеза тканевого зачатка на любом этапе развития зародыша, потеря им связи с окружающими растущими тканями приводят к тому, что этот зачаток лишается гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Вследствие такого выключения регулирующих влияний смещенный зачаток тканей приобретает известную автономность. Последнее служит, вероятно, предпосылкой для возникновения истинного опухолевого роста.
У взрослых тератоидные дизонтогенетические опухоли встречаются редко, у детей – это основной вид опухолей.
Второй особенностью опухолей у детей является частота возникновения у них доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных, в то время как у взрослых злокачественные опухоли встречаются чаще.
Самыми частыми доброкачественными опухолями у детей являются опухоли кожных покровов – ангиомы и невусы.
Третьей особенностью опухолей у детей являются преобладание среди злокачественных опухолей сарком и редкость развития рака, тогда как у взрослых наблюдается обратное соотношение.
Среди сарком в детском возрасте преобладают лимфои остеосаркомы. Встречается рак преимущественно органов, не соприкасающихся с внешней средой, эндокринных желез – щитовидной железы, надпочечников, половых желез. Рак желудка наблюдается как исключение у детей в возрасте 10-11 лет. Высказано предположение, что канцерогенные вещества, получаемые плодом трансплацентарно от матери, циркулируя в крови, соприкасаются прежде всего с тканями внутренней среды мезенхимального происхождения – сосудистым руслом и стромой органов, а также с эндокринными железами, головным мозгом, внутренними органами.
Четвертой особенностью опухолей у детей является своеобра-зие течения у них некоторых злокачественных опухолей по сравнению с таковыми у взрослых. Так, злокачественные опухоли внутренних органов (эмбриональные нефрома и гепатома) у детей долго сохраняют экспансивный характер роста, свойственный доброкачественным опухолям, и долго не метастазируют. Наряду с этим некоторые доброкачественные опухоли у детей обладают инфильтрирующим ростом, например ангиомы. У детей наблю-дается удивительное явление перехода злокачественных опухолей (например, нейробластом) в доброкачественные (ганглионевромы), что у взрослых не наблюдается, это явление получило название реверсии опухоли. Злокачест-венные опухоли встречаются преимущественно у детей от периода новорожденности до б-летнего возраста. Чаще они бывают в возрасте 3-5 лет, что указывает на значение внутриутробных канцерогенных влияний, идущих, вероятно, от матери.
Классификация.
Дизонтогенетический характер большинства опухолей у детей затрудняет создание их классификации. С одной стороны, у детей в одной и той же опухоли могут встречаться ткани разного гистогенеза, с другой – эмбриональный характер многих опухолей препятствует выяснению их тканевой принадлежности. Поэтому классифицировать опухоли у детей по гистогенетическому принципу, как классифицируют опухоли взрослых, не всегда возможно. Если исходить из принципов онтогенетического развития, то все опухоли у детей можно разделить на три основных типа.
К опухолям I типа относятся тератомы, или тератоидные, дизон-тогенетические, опухоли. Возникновение тератом в настоящее время объясняют нарушением миграции зародышевых половых клеток при формировании каудального конца урогенитального гребня. Отделение части недифференцированных половых клеток каудального конца этого гребня и их персистирование приводят к развитию тератом.
По гистологическому строению различают гистиоидные, органоидные и организмоидные тератомы (см. Опухоли). Различают также тератомы, развивающиеся из элементов эмбриобласта – эмбриональные тератомы и развивающиеся из элементов трофобласта – экстраэмбриональные тератомы.
Различают зрелые эмбриональные и экстраэмбриональные тератомы и незрелые – тератобластомы.
Ткани зрелой тератомы созревают синхронно с тканями их носителя. Например, у плода они состоят из тканевых элементов, соответствующих возрасту плода, и теряют свой недифференцированный характер к моменту его рождения. Поэтому они не обладают полной автономностью, в них отсут-ствует способность к прогрессирующему росту. Этим зрелые тератомы отличаются от истинных доброкачественных опухолей. Тератобластома содержит незрелые недифференцированные ткани, чаще экстраэмбриональные, способные к прогрессирующему росту, дает метастазы и является истинной злокачественной опухолью.
Гистиоидные тератомы иначе называются гамартомами, при злокачест-венном варианте – гамартобластомами. Гамартома (от греч. hamarta – ошибка) – опухоль из эмбриональной ткани, задержавшейся в своей дифференцировке по сравнению с тканями носителя опухоли, развивающейся из избыточно непропорционально развитых тканевых комплексов, например из избыточно развитых сосудов. К гамартомам у детей относятся ангиомы, невусы, эмбриональные опухоли внутренних органов, эмбриональные опу-холи мезодермального и мезенхимального гистогенеза (доброкачественные и злокачественные). В группу гамартом включают также опухоли, развиваю-щиеся на основе прогоном – остатков органов эмбрионального периода, не подвергшихся своевременной инволюции, например опухоли из остатков спинной хорды, жаберных дуг, гипофизарного хода и др.
К опухолям II типа относятся те, которые возникают из эмбриональных камбиальных тканей, сохранившихся в ЦНС, в симпатических ганглиях и надпочечниках в ходе нормального развития. Так, у ребенка в возрасте моложе 1 года такие незрелые камбиальные закладки сохраняются под эпендимой желудочков мозга и постепенно исчезают к концу первого года после рождения. Незрелые клеточные элементы эмбрионального характера в виде симпатогоний с широкими потенциальными возможностями роста и дифференцировки сохраняются в мозговом слое надпочечников до 10-11 лет. Особенностью опухолей II типа являются определенные возрастные периоды, в пределах которых, как правило, эти опухоли наблюдаются. Однако точно отграничить их от гамартом не представляется возможным и выделение этого типа опухолей несколько условно. К опухолям II типа можно отнести медуллобластомы, ретинобластомы, нейробластомы.
К опухолям III типа относятся опухоли, возникающие по типу опухолей взрослых. У детей подавляющее большинство этих опухолей имеет мезенхимальный гистогенез, чаще всего встречаются гемобластозы, остеогенные опухоли и мезенхимальные опухоли мягких тканей. Эпителиальные доброкачественные опухоли – папилломы и полипы – у детей возникают относительно часто. Эпителиальные злокачественные опухоли (рак) у детей бывают редко, встречается преимущественно рак эндокринных желез и половых органов.
Дизонтогенетические опухолиГамартомы и гамартобластомы сосудистого происхождения
Гемангиома – опухоль из кровеносных сосудов, обладает автономным, прогрессирующим ростом в отличие от гемангиоэктазий, местного расширения сосудов, при которых прогрессирующий рост отсутствует. У детей наблю-даются два основных типа: капиллярная и кавернозная гемангиомы.
Капиллярная, или гипертрофическая, гемангиома (см. Опухоли) – гамартома из пролиферирующих капилляров, имеет вид дольчатого узелка синеватого или красноватого цвета. Это самая частая доброкачественная опухоль у детей. Однако иногда, особенно у детей грудного возраста, она начинает быстро расти. Редко встречаются гигантские врожденные частично капиллярные, частично – кавернозные гемангиомы (рис. 326), сопровождающиеся тромбоцитопенией, массивными кровотечениями со смертельным исходом (синдром Казабаха – Меррита). Локализуются капиллярные ангиомы преимущественно в коже, реже – в печени и других органах и характеризуются высокой пролиферативной способностью. Они могут изъязвляться, и тогда у детей грудного возраста они служат источником сепсиса. Особенностью капиллярных ангиом является инфильтративный характер роста, с чем связаны частые рецидивы после их удаления. Метастазов опухоль никогда не дает.
Кавернозная гемангиома – скорее порок развития сосудов, чем истинная опухоль, встречается у детей реже, чем капиллярная. Локализуется в печени, коже, желудочно-кишечном тракте и в других органах. У детей грудного возраста изредка наблюдаются врожденные гигантские кавернозные ангиомы, занимающие до 2/з объема печени (рис. 327). Такие больные погибают, от кровотечений. Гемангиомы могут подвергаться рубцеванию – самопроизвольной регрессии.
Относительно редко у детей встречается ангиосаркома – истинная зло-качественная опухоль из сосудов.
Лимфангиома встречается у детей реже, чем гемангиома. В гипертро-фической лимфангиоме происходит пролиферация эндотелия лимфатических капилляров, образуются кавернозные полости с муфтами из лимфоидных клеток в их стенках. Развитие кавернозной лимфангиомы может сопровождаться макрохейлией и макроглоссией. Наблюдаются врожденные гигантские лимфангиомы шеи (hydroma cysticum colli congenitum), которые могут достигать размера детской головки. Опухоль прорастает в органы шеи, приводит к асфиксии или вторично инфицируется. Удаление ее невозможно. Опухоль состоит из многочисленных полостей, выстланных эндотелием, между ними имеется бедная клетками рыхлая мезенхимальная ткань, наблюдается пролиферация солидных тяжей из эндотелия и капилляров, за счет которых и осуществляется инфильтрирующий рост. Редко у детей встречается лимфангиосаркома.
Гамартомы и гамартобластомы поперечнополосатой мышечной ткани
Рабдомиома – доброкачественная опухоль из эмбриональных мышечных клеток. Относится к редким опухолям, наблюдается преимущественно у детей. Локализуется в сердце и мышцах конечностей в виде узла, диаметр ее достигает иногда 10-15 см на разрезе коричневатого цвета. Множественные врожденные рабдомиомысердца следует дифференцировать с гликогенозом (см. Дистрофия).
Рабдомиобластома, или эмбриональная рабдомиосаркома,– злокачественная опухоль из отщепившихся эмбриональных зачатков мышечной ткани (см. Опухоли). Она состоит из крупных клеток с крупными, часто полиморфными ядрами, напоминающими эмбриональные миобласты. В цитоплазме обнаруживается продольная и поперечная исчерченность (рис. 328). Локализуется у детей эктопично в органах малого таза – мочевом пузыре, влагалище, клетчатке малого таза, в половых железах, реже – в носоглотке и других органах. В области мочевого пузыря и влагалища имеет вид беловатых полипозных, гроздевидных разрастаний, покрытых эпителием слизистой оболочки, откуда и название опухоли этой локализации – ботриоидный (от botryoides – гроздевидный) полип.
Эта редкая злокачественная опухоль встречается преимущественно у детей. Инфильтрируя органы малого таза, вызывает обструкцию мочевыводящих путей, вплоть до развития уремии, изъязвляется, кровоточит, под-вергается вторичному инфицированию. Метастазирует в регионарные лим-фатические узлы и гематогенно – в легкие.
Гамартобластомы внутренних органов
Нефробластома, или эмбриональная нефрома (опухоль Вильмса, аденосаркома),– злокачественная опухоль почки, развивающаяся из плюриопотентной почечной закладки – метанефрогенной ткани (рис. 329). Долго растет экспансивно, в пределах капсулы, сдавливая и оттесняя ткань почки. Иногда достигает гигантских размеров. На разрезе розовато-белого цвета, узловатого вида, с очагами свежих и старых кровоизлияний. Позднее опухоль прорастает окружающие ткани и метастазирует в легкие. Состоит из солидных полей или тяжей клеток с овальным или круглым ядром, в центре которых формируются трубочки, напоминающие почечные канальцы или почечные клубочки. Между солидными полями и трубочками имеется рыхлая нежно-волокнистая ткань с вытянутыми клетками. В ней могут встречаться различные производные мезодермы – поперечнополосатые и гладкие мышечные волокна, жировая клетчатка, сосуды, хрящ, в редких случаях – производные эктодермы в виде нервной ткани.
