Текст книги "Патологическая анатомия"

Автор книги: Анатолий Струков

Соавторы: Виктор Серов
сообщить о нарушении

Текущая страница: 40 (всего у книги 70 страниц)

Болезни поджелудочной железыПанкреатит

Панкреатит, воспаление поджелудочной железы, имеет острое или хроническое течение.

Острый панкреатит развивается при нарушении оттока панкреатического сока (дискинезия протоков), проникновении желчи в выводной проток железы (билиопанкреатический рефлюкс), отравлении алкоголем, алиментарных нарушениях (переедание) и др. Изменения железы сводятся к отеку, появлению бело-желтых участков некроза (жировые некрозы), кровоизлияний, фокусов нагноения, ложных кист, секвестров. При преобладании геморрагических изменений, которые становятся диффузными, говорят о геморрагическом панкреатите, гнойного воспаления – об остром гнойном панкреатите, некротических изменений – о панкреонекрозе.

Хронический панкреатит может быть следствием рецидивов острого пан-креатита. Причиной его являются также инфекции и интоксикации, нарушения обмена веществ, неполноценное питание, болезни печени, желчного пузыря, желудка, двенадцатиперстной кишки. При хроническом панкреатите преобладают не деструктивно-воспалительные, а склеротические и атрофические процессы в сочетании с регенерацией ацинозных клеток и образованием регенераторных аденом. Склеротические изменения ведут к нарушению проходимости протоков, образованию кист. Рубцовая деформация железы сочетается с обызвествлением ее ткани. Железа уменьшается, приобретает хрящевую плотность. При хроническом панкреатите возможны проявления сахарного диабета.

Смерть больных острым панкреатитом наступает от шока, перитонита.

Рак поджелудочной железы.

Он может развиться в любом ее отделе (голов-ка, тело, хвост), но чаще обнаруживается в головке, где имеет вид плотного се-ро-белого узла. Узел сдавливает, а затем и прорастает протоки поджелудочной железы и общий желчный проток, что вызывает расстройства функции как поджелудочной железы (панкреатит), так и печени (холангит, желтуха). Опухоли тела и хвоста поджелудочной железы нередко достигают значительных размеров, так как длительное время не вызывают серьезных расстройств деятельности железы и печени.

Рак поджелудочной железы развивается из эпителия протоков (аденокар-цинома) или из ацинусов паренхимы (ацинарный или альвеолярный рак) .Первые метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, расположенных непосредственно около головки поджелудочной железы; гематогенные метастазы возникают в печени и других органах.

Смерть наступает от истощения, метастазов рака или присоединившейся пневмонии.

Болезни почек

Болезни почек, при которых наблюдаются протеинурия, отеки и гипертрофия сердца, были объединены в начале XIX столетия Р. Брайтом, и эту группу болезней стали называть его именем. Болезнь Брайта до недавнего времени принято было делить на три основные группы: нефриты, нефрозы, нефросклерозы, отвечающие трем категориям патологических процессов (воспаление, дистрофия, склероз) с преобладанием определенной локализации (клубочки, канальцы, интерстиций). Однако эта классификация, предложенная клиницистом Фольгардом и патологоанатомом Фаром, не удовлетворяет запросам современной нефрологии. С помощью методов клинического, иммунологического, биохимического и морфологического исследований, особенно при изучении биоптатов почек, получены принципиально новые данные о сущности, патогенезе и морфологии многих заболеваний почек. Удалось установить, что гломерулонефрит, в основе которого лежат изменения клубочков воспалительной природы, не является одной болезнью, а объединяет целую группу заболеваний. Выяснилось также, что нефроз, ведущим морфологическим признаком которого считают ди-строфические и некробиотические изменения эпителия почечных канальцев, развивается в подавляющем большинстве случаев в связи с первичным повреж-дением гломерулярного фильтра, т. е. клубочков. Большое место среди заболеваний почек стало занимать интерстициальное воспаление почек (интерстициальный, или межуточный, нефрит).

Руководствуясь структурно-функциональным принципом, можно выделить две основные группы заболеваний почек, или нефропатий,– гломерулопатии и тубулопатии, которые могут быть как приобретенными, так и наследственными.

В основе гломерулопатии., или заболеваний почек с первичным и преимуще-ственным поражением клубочкового аппарата, лежат нарушения клубочковой фильтрации. К приобретенным гломерулопатиям относят гло-мерулонефрит, идиопатический нефротический синдром, амилоидоз почек, диабетический и печеночный гломерулосклероз, а к наследственным – наследственный нефрит с глухотой (синдром Альпорта), наследственный нефротический синдром и формы семейного нефропатического амилоидоза.

Для тубулопатий, или заболеваний почек с первичным ведущим поражением канальцев, характерны прежде всего нарушения концентрационной, реабсорбционной и секреторной функций канальцев. Приобретенные тубулопатии представлены некротическим нефрозом, лежащим в основе острой почечной недостаточности, «миеломной почкой» и «подагрической ночкой», а наследственные – различными формами канальцевых ферментопатий.

Большую группу заболеваний почек составляют интерстициальный (межу-точный) нефрит, пиелонефрит, почечнокаменная болезнь и нефросклероз, который нередко завершает течение многих заболеваний почек и лежит в основе хро-нической почечной недостаточности. Особую группу составляют пороки развития почек, прежде всего поликистоз, а также опухоли почек.

Гломерулонефрит

Гломерулонефрит – заболевание инфекционно-аллергической или неуста-новленной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек (гломерулит) с характерными почечными и внепочечными симптомами. К почечным симптомам относятся олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия, к внеиочечным – артериальная гипертония, гипертрофия левого сердца, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия и уремия. Сочетания этих симптомов при гломерулонефрите могут быть выражены по-разному, в связи с чем в клинике различают гематурическую, нефротическую (нефротический синдром), гипертоническую и смешанную формы гломерулонефрита.

Классификация гломерулонефрита учитывает:

1. нозологическую его при-надлежность (первичный – как самостоятельное заболевание и вторичный – как проявление другой болезни);

2. этиологию (установленной этиологии– обычно это бактерии, вирусы, простейшие и неустановленной этиологии);

3. патогенез (иммунологически обусловленный и иммунологически не обусловленный);

4. течение (острое, подострое, хроническое);

5. морфологию (топография, характер и распространенность воспалительного процесса).

Этиология первичного гломерулонефрита.

В одних случаях развитие гломе-рулонефрита связано с инфекцией, чаще бактериальной (бактериальный гломе-рулонефрит) , в других такая связь отсутствует (абактериальный гломерулонефрит).

Среди возможных возбудителей гломерулонефрита главную роль играет (3-гемолитический стрептококк (его нефритогенные типы). Меньшее значение имеют стафилококк, пневмококк, вирусы, плазмодий малярии. В большинстве случаев бактериальный гломерулонефрит развивается после инфекционного заболевания, являясь выражением аллергической реакции организма на возбудителя инфекции. Чаще это ангина, скарлатина, острое респираторное заболевание, реже-пневмония, рожа, дифтерия, менингококковая инфекция, затяжной септический эндокардит, малярия, сифилис.

Гломерулонефрит способны вызывать и неинфекционные агенты, в частности этанол (алкогольный гломерулонефрит).

Гломерулонефрит может иметь наследственную природу. Для наследственного гломерулонефрита, или синдрома Альпорта, характерны:

1. доминантный тип наследования

2. наиболее частое возникновение и тяжелое течение болезни у мальчиков

3. хроническое латентное течение нефрита гематурического типа

4. преимущественно продуктивный характер изменений клубочков (продуктивный интра-экстракапиллярный гломерулонефрит) с исходом в гломерулосклероз и хрони-ческую почечную недостаточность

5. сочетание нефрита с глухотой.

Патогенез.

В тех случаях, когда развитие гломерулонефрита связано с антигенной стимуляцией, образованием антител и иммунных комплексов, повреждающих почку, говорят об иммунологически обусловленном гломерулонефрите.

Иммунопатологический механизм развития характерных для гломерулонефрита изменений почек связан в подавляющем большинстве случаев с действием иммунных комплексов (иммунокомплексный гломерулонефрит), редко – с действием антител (антительный гломерулонефрит). Иммунные комплексы могут содержать гетерологичный (бактериальный) антиген (гетерологичные иммунные комплексы). С такими комплексами связано развитие в клубочках почек иммунного воспаления, отражающего реакцию гиперчувствительности немедленного типа, что характерно для острого и подострого гломерулонефрита. В составе иммунных комплексов может содержаться антиген собственных органов и тканей (аутологичные иммунные комплексы). В таких случаях в почечных клубочках возникают морфологические проявления гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа. Выражением реакции гипер-чувствительности замедленного типа становятся мезангиальные формы гломерулонефрита.

Антительный механизм ведет к развитию аутоиммунизации, так как он связан с антипочечными аутоантителами. Гломерулонефрит в таких случаях чаще всего имеет морфологию экстракапиллярного пролиферативного, реже мезангиально-пролиферативного. Классическим примером антительного механизма является гломерулонефрит при пневморенальном синдроме Гудпасчера, когда одновременно развиваются гломерулонефрит и пневмония с выраженным интерстициальным компонентом и геморрагиями, что связывают с общностью противопочечных и противолегочных антител.

Иммунные реакции, развивающиеся на базальной мембране капилляров клубочков и составляющие патогенетическую основу гломерулонефрита, зависят от нервных и гуморальных влияний.

Патологическая анатомия.

По топографии процесса различают интраи экстракапиллярные формы, по характеру воспаления – экссу дативные, пролиферативные (продуктивные) и смешанные.

Интракапиллярный гломерулонефрит, для которого характерно развитие патологического процесса в сосудистом клубочке, может быть экссудативным, пролиферативным или смешанным. Об интракапиллярном экссудативном гломерулонефрите говорят в том случае, когда мезангий и капиллярные петли клубочков инфильтрированы нейтрофилами, а об интракапиллярном пролиферативном (продуктивном) -когда отмечается пролиферация эндотелиальных и особенно мезангиальных клеток, клубочки при этом увеличиваются в размерах, становятся «лапчатыми».

Экстракапиллярный гломерулонефрит, при котором воспаление развивается не в сосудах, а в полости капсулы клубочка, также может быть экссудативным или пролиферативным. Экстракапиллярный экссудативный гломерулонефрит бывает серозным, фибринозным или геморрагическим; для экстракапиллярного пролиферативного гломерулонефрита характерна пролиферация клеток капсулы клубочков (нефротелия и подоцитов) с образованием характерных полулуний.

Руководствуясь распространенностью воспалительного процесса в клубочках, выделяют диффузный и очаговый гломерулонефрит.

Морфологические изменения почек при гломерулонефрите касаются не только гломерулярного аппарата, хотя гломерулит и является ведущим в оценке процесса, но и других структурных элементов – канальцев, стромы, сосудов. В связи с этим выделяют гломерулонефрит с тубулярным, тубуло-интерстициальным или тубуло-интерстициально-сосудистым компонентом.

В зависимости от характера течения, как уже говорилось, различают острый, подострый и хронический гломерулонефрит. Патологическая анатомия каждого из них имеет свои особенности.

Острый гломерулонефрит, который обычно вызывается стрептококком (постстрептококковый, бактериальный, гломерулонефрит), а патогенез связан с циркулирующими иммунными комплексами (иммунокомплексный гломерулонефрит), может протекать 10-12 мес. В первые дни заболевания выражена гиперемия клубочков, к которой довольно быстро присоединяется инфильтрация мезангия и капиллярных петель нейтрофилами. Она отражает реакцию лейкоцитов на гетерологичные, содержащие комплемент, иммунные комплексы (рис. 224). В процесс вовлекаются все почечные клубочки. Вскоре появляется пролиферация эндотелиальных и особенно мезангиальных клеток, а экссудативная реакция убывает. При преобладании в клубочках лейкоцитов говорят об э к ссудативной фазе, при сочетании пролиферации клеток клубочка с лейкоцитарной инфильтрацией – об экссудативно-пролиферативной фазе, при преобладании пролиферации эндотелиоцитов и мезангиоцитов – о пролиферативной фазе острого гломерулонефрита.

Иногда в тяжелых случаях острый гломерулонефрит имеет морфологиче-ские изменения, характерные для некротического гломерулонефрита-. фибриноидный некроз капилляров клубочка и приносящей артериолы наряду с тром-бозом капилляров и инфильтрацией нейтрофильными лейкоцитами.

Почки при остром гломерулонефрите несколько увеличены, набухшие. Пирамиды темно-красные, кора серовато-коричневого цвета с мелким красным крапом на поверхности и разрезе или с сероватыми полупрозрачными точками (пестрая почка). Однако в ряде случаев (смерть в первые дни болезни) почки при вскрытии могут казаться совершенно неизмененными и лишь гистологиче-ское исследование выявляет диффузный гломерулонефрит.

Изменения почек, характерные для острого гломерулонефрита, чаще пол-ностью обратимы. Однако в ряде случаев они сохраняются более года (острый затянувшийся гломерулонефрит) и могут трансформироваться в хронический.

Подострый гломерулонефрит развивается в связи с поражением клубочков почек как циркулирующими иммунными комплексами, так и антителами. Течет он быстро (быстропрогрессирующий гломерулонефрит), рано наступает почечная недостаточность (злокачественный гломерулонефрит). Характерны экстракапиллярные продуктивные изменения клубочков – экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит. В результате пролиферации эпителия капсулы (нефротелия), подоцитов и макрофагов появляются полулунные образования («полулуния»), которые сдавливают клубочек (рис. 225). Капиллярные петли подвергаются некрозу, в просвете их образуются фибриновые тромбы. Массы фибрина обнаруживаются и в полости капсулы, куда они поступают через микроперфорации капиллярных мембран. Скопления фибрина в полости капсулы клубочков способствуют превращению эпителиальных «полулуний» в фиброзные спайки или гиалиновые поля. Изменения клубочков сочетаются с выраженной дистрофией нефроцитов, отеком и инфильтрацией стромы почек. Рано наступают склероз и гиалиноз клубочков, атрофия канальцев и фиброз стромы почек.

Почки при подостром гломерулонефрите увеличены, дряблые, корковый слой широкий, набухший, желто-серый, тусклый, с красным крапом и хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества почки {большая пестрая почка – рис. 226, см. на цветн. вкл.) либо красный и сливается с полнокровными пирамидами («большая красная почка»).

Хронический гломерулонефрит – самостоятельное заболевание, протекающее латентно или с рецидивами, растягивающееся иногда на многие годы и за-канчивающееся хронической почечной недостаточностью. Причина развития хронического гломерулонефрита обычно неясна, но механизм его развития хо-рошо изучен: в 80-90% случаев он связан с циркулирующими иммунными комплексами. Хронический гломерулонефрит представлен двумя морфологическими типами – мезангиальным и фибропластическим (склерозирующим).

Мезангиальный гломерулонефрит развивается в связи с пролиферацией мезангиоцитов в ответ на отложения под эндотелием и в мезангии иммунных комплексов. При этом отмечается расширение мезангия сосудистого пучка клубочков и накопление в нем матрикса. При пролиферации мезангиоцитов их отростки выселяются на периферию капиллярных петель (интерпозиция мезангия), что ведет к «отслойке» эндотелия от мембраны и под световым микроскопом определяется как утолщение, двухконтурность или расщепление базальной мембраны капилляров. В зависимости от степени выраженности и характера изменений как мезангия, так и стенок капилляров клубочков различают мезангиопролиферативный и мезангиокапиллярный варианты мезангиального гломерулонефрита.

При мезангиопролиферативном гломерулонефрите, клиническое течение ко-торого относительно доброкачественное, отмечаются пролиферация мезангиоцитов и расширение мезангия без существенных изменений стенок капилляров клубочков (рис. 227). Для мезангиокапиллярного гломерулонефрита, отличающегося довольно быстрым развитием хронической почечной недостаточности, характерны не только выраженная пролиферация мезангиоцитов, но и диффузное повреждение (утолщение и расщепление) мембран капилляров клубочков в связи с интерпозицией мезангия (рис. 228). Иногда в связи с пролиферацией мезангиоцитов и увеличением мезангиального матрикса в центре долек капиллярные петли смещаются к периферии и сдавливаются, что определяет ранний гиалиноз сосудистых долек клубочков. В таких случаях говорят о лобулярном гломерулонефрите как разновидности мезангиокапиллярного.

Для мезангиального гломерулонефрита характерны изменения не только клубочков, но и канальцев (дистрофия, атрофия) и стромы (клеточная инфильт-рация, склероз).

Почки при мезангиальном гломерулонефрите плотные, бледные, с желтыми пятнами в корковом слое.

Фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит представляет собой собирательную форму, при которой склероз и гиалиноз капиллярных петель и образование спаек в полости капсулы завершают изменения, свойственные другим морфологическим типам нефрита. В тех случаях, когда фибропластической трансформации подвергается большинство клубочков, говорят о диффузно м, а часть клубочков – об очаговом фибропластическом гломерулонефрите. При фибропластическом гломерулонефрите, особенно диффузном, выражены дистрофические и атрофические изменения канальцев, склероз стромы и сосудов почек.

Почки при фибропластическом (диффузном) гломерулонефрите могут быть несколько уменьшены, с намечающимися мелкими западениями на поверхности; они, как правило, плотные, серо-красные.

Хронический гломерулонефрит, как правило, претерпевает эволюцию во вторичное (нефритическое) сморщивание почек (вторично-сморщенные почки) (рис. 229, см. на цветн. вкл.). Размеры почек уменьшаются, они становятся плот-ными, поверхность их мелкозернистая (при равномерном сморщивании – гладкая). Зернистый характер поверхности почек объясняется тем, что участки склероза и атрофии (западения) чередуются с участками гипертрофированных нефронов (выбухания). На разрезе слой почечной ткани тонкий, причем особенно истончено корковое вещество; ткань почек сухая, малокровная, серого цвета.

При микроскопическом исследовании в запавших участках отмечаются атрофия клубочков и канальцев, замещение их соединительной тканью (см. рис. 229). Клубочки превращаются в рубчики (гломерулосклероз) или гиалиновые шарики (гломерулогиалиноз). В выбухающих участках клубочки несколько ги-пертрофированы, капсула их утолщена, капиллярные петли склерозированы. Просвет канальцев расширен, эпителий их уплощен. Артериолы склерозирова-ны и гиалинизированы. В мелких и средних артериях наблюдаются фиброз и гиалиноз интимы, выражены склероз и гистиолимфоцитарная инфильтрация стромы.

При гломерулонефрите, особенно хроническом, страдают не только почки; появляется ряд внепочечных изменений. На почве артериальной гипертензии развиваются гипертрофия сердца, преимущественно левого желудочка, и изменения сос уд о в – артерий (эластофиброз, атеросклероз) и артериол (артериолосклероз) мозга, сердца, почек, сетчатки глаза и дрЛВ связи с этим следует подчеркнуть, что изменения почек при хроническом гломерулонефрите связаны не только с гломерулитом и его эволюцией в гломерулосклероз, но и с нефрогенной артериальной гипертонией, артериолосклерозом. При вторичном сморщивании почек, наличии артериальной гипертонии, гипертрофии сердца и склероза сосудов дифференциальная диагностика хронического гломерулонефрита и почечной формы гипертонической болезни иногда представляет большие трудности.

Осложнения.

Осложнением гломерулонефрита при его остром и подостром течении может быть острая почечная недостаточность. Для хронического течения гломерулонефрита характерна хроническая почечная недостаточность с про-явлениями азотемической уремии. Возможны также сердечно-сосудистая недо-статочность, кровоизлияние в мозг, которые становятся причиной смерти.

Исход острого гломерулонефрита обычно благоприятный – выздоровление, подострого и хронического – неблагоприятный. Хронический гломерулонефрит – самая частая причина хронической почечной недостаточности. Пересадка почек и хронический гемодиализ – единственно возможные способы продления жизни больных в таких случаях.