Текст книги "Неотложные состояния у детей. Новейший справочник"

Автор книги: Тамара Парийская

Соавторы: Ольга Борисова,Андрей Половинко,Ольга Жиглявская
сообщить о нарушении

Текущая страница: 10 (всего у книги 26 страниц) [доступный отрывок для чтения: 10 страниц]

ЭКГ – регистрируются нормальные зубцы Р, количество которых обычно вдвое больше комплексов QRS, зубец Р либо предшествует комплексу, либо наслаивается на него, либо следует за ним (рис. 7, в ).

Лечение. Врожденная полная AV-блокада обычно хорошо переносится; если сердечный ритм 50–60 ударов в минуту, то специального лечения не требуется.При приобретенных блокадах – лечение основного заболевания, применение симпатомиметиков (алупент, эфедрин). При возникновении приступа Морганьи – Адамса – Стокса – изадрин 1–2 таблетки под язык (таблетки по 5 мг), п/к ввести 0,1 % раствор атропина сульфата детям до 1 года – 0,1 мл, 1–6 лет – 0,1–0,25 мл 2 раза в день в течение 5 дней. Консультация кардиохирурга для решения вопроса о проведении электростимуляции.

Сочетанные нарушения образования и проведения импульсов

Атриовентрикулярная диссоциация – сложное нарушение сердечного ритма, при котором предсердия и желудочки сокращаются независимо друг от друга в результате функционирования двух центров автоматизма: предсердия сокращаются от синусового узла, желудочки – от AV-соединения. Причины: миокардиты, врожденные пороки сердца, интоксикация и др.

Клинически атриовентрикулярная диссоциация не распознается, диагностируется только по ЭКГ. Лечение основного заболевания.

Некоторые ЭКГ-синдромы

Синдром преждевременного возбуждения желудочков

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW) обусловлен наличием дополнительных проводящих путей, через которые импульсы из предсердий поступают в желудочки, минуя AV-соединение. При синдроме WPW нарушения ритма могут отсутствовать, но могут развиться тахиаритмии (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и др.).

У 70–80 % детей синдром WPW наблюдается без органического заболевания сердца.

ЭКГ – на фоне синусового ритма выявляются укорочение интервала PQ и дельта-волна на восходящей части комплекса QRS. Комплекс QRS расширен, но может быть и нормальный.

Лечение. Синдром WPW, выявленный на ЭКГ, без клинических проявлений лечения не требует. При развитии аритмий на фоне синдрома WPW выбор метода лечения зависит от характера аритмии. В случае пароксизмальной тахикардии целесообразно применить изоптин, ритмонорм или кордарон, которые блокируют прохождение импульсов по добавочному пути.

Синдром удлиненного интервала Q – T

Синдром удлиненного интервала Q – T клинически проявляется приступами синкопе, которые возникают при физической нагрузке, эмоциональном напряжении, повышении температуры тела. Впервые приступ может возникнуть у детей любого возраста, тяжесть приступов нарастает к 10–14 годам. Дети ощущают головную боль, сердцебиение, затем могут быть потеря сознания на 2–3 минуты, клонико-тонические судороги. После окончания приступа возможно непроизвольное мочеиспускание.

ЭКГ – удлинение интервала Q – T до 0,5–0,7 с, зубец Т может быть изменен по полярности и амплитуде.

Лечение. При наличии приступов синкопе на длительное время назначают β-адреноблокаторы (индерал, анаприлин) в сочетании с препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (рибоксин, препараты калия, милдронат, витамины В1, В2, В6, В15, Е). Исключаются занятия спортом.

Всем детям с обморочными состояниями необходимо ЭКГ-обследование в целях выявления синдрома удлиненного Q – Т.

Прогноз при синдроме удлиненного Q – T без лечения неблагоприятный, имеется риск внезапной смерти.

Антиаритмические препараты

Классификация антиаритмических препаратов основана на изменении электрофизиологических свойств изолированных клеток миокарда под их влиянием*. Все антиаритмические препараты разделены на четыре класса.

Препараты класса I блокируют быстрые натриевые каналы. В зависимости от влияния на потенциал действия клеток они подразделяются на три подгруппы.

Класс IA – умеренное замедление скорости деполяризации и реполяризации: хинидин; новокаинамид.

Класс I Б – незначительное замедление скорости деполяризации и ускорение реполяризации: лидокаин; дифенин; мексилетин.

Класс I С – выраженное замедление скорости деполяризации и минимальный эффект на реполяризацию: этацизин; ритмонорм.

Класс II – β-адреноблокаторы: пропранолол (синонимы – анаприлин, индерал, обзидан).

Класс III – препараты, замедляющие фазу реполяризации, вызывают удлинение продолжительности потенциала, действия клеток миокарда, снижение автоматизма синусового узла: амиодарон (синоним – кордарон).

Класс IV – блокаторы кальциевых каналов: верапамил (синоним – изоптин).

Хинидин эффективен при пароксимальной, постоянной предсердной тахикардии в сочетании с синдромом WPW, мерцательной аритмией, фибрилляцией предсердий, при желудочковых тахикардиях. Назначается внутрь под контролем ЭКГ. При расширении комплекса QRS или значительном удлинении интервала Q – Т (на 30 % от исходного) препарат отменяют.

Хинидин сульфат (таблетки по 0,1 и 0,2 г) назначают в дозе 15–45 мг/кг/сут (средняя доза – 18 мг/кг в сутки), дозу делят на 4–6 приемов.

Новокаинамид – сильное и универсальное противоаритмическое средство, особенно эффективен он при желудочковых тахикардиях. Для поддержания стабильной терапевтической концентрации в крови интервалы между приемами препарата должны быть 4 часа. Назначается внутрь (таблетки по 0,25 и 0,5 г) в дозе 0,015–0,05 мг/кг/сут, дозу делят на 4–6 приемов.

Для купирования мерцательной аритмии и пароксизмальной желудочковой тахикардии препарат вводят в/в (ампулы по 5 мл 10 % раствора новокаинамида) 0,15–0,2 мг/кг на 1 введение, но не более 10 мл. Начало действия препарата через 2–5 минут.

Лидокаин – применяют при неотложном лечении остро развившихся желудочковых аритмиях (желудочковая экстрасистолия, тахикардия), при предсердных тахикардиях лидокаин не применяют. Назначают в/в (ампулы по 2 мл 2 % раствора лидокаина гидрохлорида), вначале 1–3 мг/кг за 10–15 минут (доза насыщения), затем 1 мг/кг/ч. Для в/в введения раствор лидокаина разводят в 5 % растворе глюкозы или изотоническом растворе натрия хлорида.

Дифенин – применяют при желудочковой экстрасистолии, особенно он показан при отравлении сердечными гликозидами, так как он значительно улучшает проводимость через AV-соединение. Назначают внутрь (таблетки по 0,117 г) детям до 5 лет – по 1/4 таблетки 2 раза, 5–8 лет – по 1/4 таблетки 3–4 раза, старше 8 лет – по 1/2–1 таблетке 2 раза во время или после еды.

Мексилетин – применяют при желудочковой экстрасистолии, желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков. В неотложных случаях препарат вводят в/в капельно или струйно. Назначают подросткам и взрослым, с осторожностью – при синдроме WPW. Средняя суточная доза для приема внутрь составляет для взрослых 600 мг.

Этацизин – показан при желудочковой и наджелудочковой тахикардии (в том числе и пароксизмальной), желудочковой и наджелудочковой экстрасистолии, синдроме WPW. Назначают внутрь (таблетки по 50 мг), дозы подбирают индивидуально. Взрослым начинают с дозы 50 мг 3 раза в сутки, антиаритмический эффект наступает через 1–2 дня; детям – 10–25 мг/сут в зависимости от возраста.

Ритмонорм – применяют при желудочковых и наджелудочковых экстрасистолиях, тахикардиях (в том числе и при синдроме WPW), пароксизмальной, мерцательной аритмии. Назначают внутрь (таблетки детские по 10 мг) детям в средней суточной дозе 10 мг/кг в 3–4 приема после еды. В/в капельно в начальной дозе 0,5 мг/кг со скоростью введения 0,5–1 мг/мин в течение 1–3 часов. Для приготовления инфузионного раствора препарат разводят 5 % раствором глюкозы.

Анаприлин (синонимы – пропранолол, индерал, обзидан) – при использовании β-адреноблокаторов происходит торможение автоматизма в синусовом узле и гетеротопных очагах возбуждения, замедление проводимости через AV-соединение. Назначают β-адреноблокаторы при мерцании и трепетании предсердий, синусовой и пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии, синдроме WPW, желудочковой экстрасистолии. Анаприлин назначают внутрь (таблетки по 10 и 40 мг) за 15–30 минут до еды, 4 раза в день. Суточные дозы препарата широко варьируют от 0,1 до 6 мг/кг в зависимости от характера аритмии, ее тяжести. Курс лечения может продолжаться несколько месяцев. Для экстренной помощи индерал вводят в/в, очень медленно (ампулы по 1 и 5 мл 0,1 % раствора индерала), детям до 1 года – 0,025 мл/кг, старше 1 года – 0,5–1 мл на одно введение.

Амиодарон (синоним – кордарон) применяют при лечении пароксизмальной тахикардии и синдрома WPW, мерцании и трепетании предсердий, для профилактики рецидивов желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков, при нарушении ритма, при резистентности к другим методам лечения. При приеме внутрь антиаритмический эффект наступает через 2–7 дней после начала приема препарата. После прекращения лечения выведение амиодарона из организма продолжается в течение нескольких дней, месяцев (в зависимости от дозы и длительности лечения). Амиодарон назначают внутрь (таблетки по 0,2 г) в дозе 2–10 мг/кг/сут, разделенной на 3 приема, при необходимости – в/в (ампулы по 3 мл 5 % раствора амиодарона), 0,1 мл/кг (5 мг/кг) – разовая доза, вводят медленно (2–3 минуты) в 5 % растворе глюкозы, затем переходят на поддерживающую капельную индузию амиодарона в той же дозе, разведенной в 100–250 мл 5 % раствора глюкозы и вводимой в течение 30 минут – 2 часов.

Верапамил (синоним – изоптин) – эффективен при пароксизмальной тахикардии, при предсердных экстрасистолиях, при фибрилляции и трепетании предсердий. При желудочковой аритмии он неэффективен, не применяется при синдроме WPW, его не следует назначать после курса лечения β-адреноблокаторами. В экстренных случаях вводят в/в (ампулы по 2 мл 0,25 % раствора – 5 мг в ампуле) струйно, за 15–20 минут 5 % раствора глюкозы: детям 6–7 лет – 3 мг, 8–9 лет – 4 мг, 10 лет и старше – 5 мг. Внутрь назначают в дозе 1–4–15 мг/кг/сут в 3 приема в течение 3–4 недель.

Антиаритмические препараты не излечивают, а только подавляют аритмии. После отмены препарата аритмии могут возобновиться, если не исчезли вызывающие их причины.

При назначении любого антиаритмического препарата может наблюдаться аритмогенный эффект (возникновение или продолжение аритмии). Вероятность развития аритмогенного эффекта составляет в среднем 10 % для каждого препарата.

Как антиаритмическое средство может быть использован дигоксин при мерцании и трепетании предсердий: пароксизмальной наджелудочковой тахикардии; аритмиях на фоне сердечной недостаточности. Он противопоказан при синдроме WPW, полных AV-блокадах.

Миокардиты

Инфекционный миокардит – воспаление сердечной мышцы, вызываемое различными инфекционными агентами. Повреждение сердечной мышцы происходит за счет проникновения в нее инфекции (вирусов Коксаки, эховирусов и др.), воздействия токсинов (дифтерийного токсина и др.) или в результате повреждающего действия как самого микроба (β-гемолитического стрептококка группы А и др.), так и аллергических реакций, возникающих при взаимодействии микробных аллергенов с иммунокомплексной системой организма.

В зависимости от периода возникновения заболевания миокардиты делятся на приобретенные и врожденные.

Приобретенные миокардиты. У детей раннего возраста приобретенные миокардиты возникают на фоне или после перенесенной инфекции (чаще вирусной). Ухудшается состояние ребенка, появляются бледность кожи, вялость, адинамия; тахикардия, реже брадикардия; могут возникнуть различные аритмии. Границы сердца нерезко расширены влево; верхушечный толчок ослаблен, разлитой; тоны сердца приглушены, могут появиться ритм галопа и патологический III тон; на верхушке и/или в точке Боткина выслушивается систолический шум непродолжительный, нежного тембра.

При тяжелом течении миокардита быстро развивается сердечная недостаточность. При преобладании правожелудочковой недостаточности – общая пастозность, отечность кистей, стоп, олигурия, нарастание массы тела; при левожелудочковой – развивается легочная гипертензия с интерстициальным, а иногда и альвеолярным отеком (в легких выслушивается большое количество мелких влажных хрипов, усиливаются одышка, цианоз), возможно развитие острого отека легких.

У детей дошкольного и школьного возраста миокардит протекает более доброкачественно, чаще заболевание возникает через 2–3 недели после перенесенной инфекции. Ухудшается общее состояние ребенка, появляются утомляемость, бледность кожи; температура тела нормальная или субфебрильная. Возможны жалобы на боли в мышцах, в суставах, в животе, перебои в сердце, кардиалгии, одышка при нагрузке. При обследовании выявляются небольшое расширение левой границы сердца, приглушение I тона на верхушке, тахикардия, снижение артериального давления, у половины детей определяется нарушение сердечного ритма, особенно часто экстрасистолия.

На ЭКГ в ранние сроки заболевания (в первые 2 недели) имеются снижение вольтажа комплексов QRS, отклонение электрической оси влево. При поражении проводящей системы сердца выявляются AV-блокады, часто регистрируются экстрасистолия и другие нарушения ритма (трепетание предсердий, эпизоды пароксизмальной тахикардии).

В анализе крови количество лейкоцитов не увеличено, в формуле крови – лимфоцитоз, моноцитоз. СОЭ нерезко повышена; дифениламиновый показатель в пределах нормы.

Ревматический миокардит начинается остро, чаще через 2–3 недели после перенесенного острого стрептококкового заболевания. Появляются жалобы на утомляемость, вялость, повышение температуры, болезненность и отечность суставов, могут быть боли в животе, сердцебиение, неприятные ощущения в области сердца. Небольшая тахикардия, реже аритмия; верхушечный толчок ослаблен, левая граница нерезко расширена, I тон на верхушке приглушен и выслушивается функциональный систолический шум.

В анализе крови – умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, ускоренная СОЭ (обычно более 30 мм/ч), дифениламиновый показатель повышен, изменение белковых фракций крови – снижение альбуминов, увеличение α1-, α2– и γ-глобулинов, серомукоида.

На ЭКГ в первые дни болезни удлинение интервала P – Q, которое быстро проходит.

Лечение. Постельный режим на 2–4 недели. Полноценная диета с достаточным содержанием витаминов и повышенным содержанием калия (изюм, курага, картофель в мундире и др.).

При миокардите, развившемся на фоне вирусной инфекции, показано применение интерферона, при бактериальных инфекциях, в том числе при ревматизме, – антибиотики пенициллинового ряда.

Назначают нестероидные противовоспалительные препараты – аспирин, индометацин, вольтарен и др. (см. табл. 13). При тяжелом течении миокардита показано применение глюкокортикоидов, чаще назначается преднизолон в дозе 15–20 мг/сут (1 мг/кг/сут) на 4–5 недель с постепенным уменьшением дозы. При развитии недостаточности кровообращения – ее лечение.

Показана терапия, направленная на улучшение сократительных свойств миокарда. При тяжелом миокардите (при дифтерии и др.) назначают экзогенный фосфокреатин (неотон) в/в, струйно в дозе 1–2 г в растворе 5 % глюкозы в течение 10 дней.

При миокардите с первых дней лечения в комплекс терапии желательно включить милдронат – препарат, оказывающий разносторонний эффект: инотропное, кардиотропное, противовоспалительное действие (Г. В. Порядин и др., 1999), положительно влияет на состояние иммунной системы, улучшает гемодинамику (Н. П. Санина, 2000). Выпускается милдронат в капсулах по 250 мг, ампулах по 5 мл 10 % раствора. В острой фазе заболевания препарат может быть назначен в/в, в/м, чаще в детской практике назначается внутрь по 1–3 капсулы в день в течение 30–60 дней, при необходимости курс может быть продолжен на длительное время.

Кралонин оказывает противовоспалительное, спазмолитическое, обезболивающее и седативное действие, улучшает снабжение миокарда кислородом. Он применяется при лечении инфекционных миокардитов, миокардиодистрофии. Назначают внутрь столько капель в сутки, сколько ребенку лет, дозу делят на 2 приема.

Для улучшения метаболизма в сердечной мышце назначают: кокарбоксилазу в/м 25–50–100 мг, рибоксин (таблетки по 200 мг) по 1/2–1 таблетке 2–3 раза в день, панангин по 1 драже 3 раза в день, витамины Е, С, В1, В2, В6, РР.

Врожденные кардиты делят на ранние и поздние. При ранних кардитах заражение плода происходит на 4–7-й неделе внутриутробного развития, при поздних – в последнем триместре беременности. В анамнезе обычно имеются указания на перенесенное вирусное заболевание матерью в эти сроки беременности.

Гистологическое исследование при ранних кардитах выявило гипертрофию миокада и эластофиброз эндокарда, признаки воспаления сердечной мышцы отсутствовали. Это позволило считать, что фиброэластоз эндокарда и врожденный ранний кардит являются одним и тем же заболеванием.

При поздних кардитах наблюдается воспалительная реакция, а фиброэластоз отсутствует.

Течение фиброэластоза эндокарда может быть молниеносным, острым и подострым. Ребенок вялый, плохо сосет, бледный. При осмотре наблюдаются одышка, тахикардия, кардиомегалия, глухие тоны сердца. При первом заболевании ОРЗ или пневмонией быстро развивается выраженная недостаточность кровообращения, лечение ее малоэффективно.

В диагностике заболевания помогает УЗИ сердца.

При подостром течении болезни продолжительность жизни 4–5 лет, при остром – месяцы.

При поздних кардитах с первых месяцев жизни наблюдается отставание ребенка в физическом и психомоторном развитии, ребенок плохо берет грудь, устает сосать, появляются потливость, одышка.

Границы сердца умеренно расширены, тоны приглушены, тахи– или брадиаритмия. На ЭКГ регистрируются различные нарушения ритма.

На УЗИ сердца определяются дилатация полости левого желудочка и левого предсердия, нормальная толщина стенок левого желудочка, но сократительная функция миокарда снижена.

Лечение (см. лечение недостаточности кровообращения). Кардиотрофическая терапия, показано применение глюкокортикоидов (преднизолона в дозе 2 мг/кг в сутки).

Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит – общее инфекционное заболевание с локализацией воспаления на клапанном и пристеночном эндокарде и возможным распространением патологического процесса на интиму магистральных сосудов.

Этиология. Инфекционные эндокардиты вызываются разнообразной флорой. Часто этиологическими факторами являются стрептококки и стафилококки. β-ремолитический стрептококк группы А способствует развитию ревматического эндокардита. Инфекционный эндокардит может возникнуть после перенесения ребенком скарлатины, пневмонии, сепсиса и др. Причиной эндокардитов могут быть и грамотрицательные микробы (клебиелла, протей), сальмонеллы, вирусы, грибы.

Наряду с инфекционным фактором в развитии эндокардита большое значение имеет изменение общей реактивности организма и местной – эндокарда, вызванное охлаждением, физическим и психическим перенапряжением, аллергией. Предрасполагающими факторами могут быть и нарушения внутрисердечной гемодинамики при врожденных и приобретенных пороках сердца, образование тромбов с последующим отложением в них микроорганизмов.

Клиника. Для острой формы инфекционного эндокардита характерно острое начало заболевания с появлением высокой температуры тела с размахами в течение суток в 1–1,5 °C, потливости, слабости, тахикардии. Кожа бледно-серого цвета, возможно возникновение желтухи. Геморагические сыпи на коже и слизистой оболочке ротовой полости, артралгии, увеличение печени и селезенки.

Клиническая картина изменений сердца зависит от локализации воспаления эндокарда и в начале заболевания может быть неманифестной, скудной. При пристеночном эндокардите шум в сердце может отсутствовать. При локализации воспалительного процесса на клапанах сердца появляются шумы, характерные для поражения данного клапана. Вначале они негромкие, локальные, затем их проводимость усиливается. Возможно острое формирование клапанного порока.

В клинической картине инфекционного эндокардита в начале заболевания преобладают общие септические симптомы, что затрудняет его диагностику.

При присоединении миокардита отмечаются расширение границ сердца, приглушение тонов, часто – появление аритмии.

В анализах крови – нейтрофильный лейкоцитоз с выраженным сдвигом формулы крови до юных и миэлоцитов, анемия, высокая СОЭ, увеличение α2– и γ-глобулинов, появление С-реактивного белка, положительная формоловая проба. В анализах мочи – микрогематурия, протеинурия, лейкоцитурия. Большое значение в диагностике имеет выделение гемокультуры, но брать кровь на исследование целесообразно в самом начале заболевания, до применения антибиотиков. При УЗИ сердца вегетации на клапанах, их деформацию удается обнаружить обычно спустя 1 месяц от начала заболевания.

При подостром инфекционном эндокардите болезнь развивается постепенно, температура тела повышается до субфебрильных значений, снижается аппетит, нарастают слабость, усталость, отмечается потеря массы тела. Ведущий симптом – появление эндокардиального шума у детей с первичным эндокардитом и изменение шума или появление «нового» шума в сердце, если заболевание протекает на фоне врожденного или приобретенного порока сердца. Посевы крови часто стерильны. Данные лабораторных исследований малоинформативны. Анамнестически выясняется, что до развития настоящего заболевания ребенок перенес ангину, отит, экстракцию зуба или другие оперативные вмешательства.

У детей с врожденным пороком сердца инфекционный эндокардит развивается часто исподволь, клинические данные скудные, что затрудняет его раннюю диагностику, особенно у детей первого года жизни. Для постановки диагноза инфекционного эндокардита, развившегося на фоне порока сердца, необходимо учитывать следующие данные: появление лихорадки неясной этиологии, изменение шумов или тонов сердца, изменение окраски кожных покровов (появление бледности, бледно-серого цвета кожи), увеличение размеров сердца, тахикардия и одышка более выраженные, чем при данном пороке, невысокая эффективность лечения недостаточности кровообращения, увеличение селезенки, нарушения функции других органов, бактериемия, тромбоэмболические осложнения, данные УЗИ сердца.

Лечение. Назначают постельный режим до ликвидации недостаточности кровообращения или стабилизации гемодинамики при развитии инфекционного эндокардита на фоне порока сердца. В питании детей до 1 года большое значение имеет грудное материнское молоко, при его отсутствии – адаптированные смеси. Обязательна антибиотикотерапия. Препараты первоначального выбора – полусинтетические антибиотики пенициллинового ряда (ампициллин, амоксициллин и др.) в сочетании с гентамицином в дозе 2–5 мг/кг в сутки. Можно использовать и другие аминогликозиды: тобрамицин 3–5 мг/кг в сутки в/м; амикацин по 10–15 мг/кг в сутки в/в или в/м; сизомицин 3–5 мг/кг в сутки в/в или в/м. Применяются также цефалоспорины и другие антибиотики. Оптимально назначать антибиотики с учетом чувствительности к ним микрофлоры. Антибактериальную терапию проводят 6–8 недель непрерывно.

При развитии недостаточности кровообращения показаны сердечные гликозиды, диуретики, препараты, улучшающие сократительную функцию миокарда (рибоксин, милдронат, препараты калия, витамины). При острых стафилококковых инфекционных эндокардитах показано использование стафилококкового иммуноглобулина, при подострых – стафилококкового анатоксина. Глюкокортикоидную терапию используют при бактериальном шоке и в иммунологической фазе заболевания в небольших дозах (преднизолон 15–20 мг/сут). Для ликвидации нарушений микроциркуляции и для их предупреждения назначают гепарин, трентал.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) – врожденные аномалии развития сердца и крупных сосудов, возникшие вследствие нарушений нормального развития системы кровообращения в эмбриональном периоде. В их формировании решающее значение имеет влияние различных патологических факторов на эмбрион в период 2–8-й недели беременности, соответствующие развитию камер и перегородок сердца. К таким факторам относятся: воздействие вирусов краснухи, гриппа, герпеса, ОРВИ и др., проникающих трансплацентарно при заболеваниях беременной женщины; химические, лучевые и другие воздействия; хронические заболевания матери; профессиональные вредности (особенно контакт с лаками, различными красителями и др.); неблагополучно протекающая беременность; интенсивное использование во время беременности различных лекарств (аспирина, сульфаниламидных препаратов, некоторых антибиотиков и др.); алкоголизм родителей, курение; наследственное предрасположение (у матерей, имеющих ВПС, в 5 % случаев дети рождаются также с пороком сердца).

ВПС часто протекают тяжело, сопровождаются выраженными нарушениями гемодинамики и дают высокую летальность, особенно среди детей раннего возраста. Рано начатое комплексное консервативное лечение детей с ВПС и своевременно произведенное оперативное лечение позволяет многим детям сохранить жизнь и восстановить их здоровье.

Правильно и рано начать лечение детей с ВПС возможно только при ранней их диагностике, которая нередко бывает затруднена, особенно установление топики порока и характера нарушений гемодинамики.

Для лучшей диагностики ВПС можно воспользоваться классификацией, разделяющей все пороки на «бледные» и «синие» в зависимости от наличия или отсутствия цианоза.

В группу «бледных» входят пороки, при которых или нет шунта (патологического сообщения) между правым и левым сердцем (стеноз устья аорты, изолированный стеноз легочной артерии, коарктация аорты), или если и имеется шунт, то через него протекает кровь, обогащенная кислородом, преимущественно из левых полостей сердца в правые или из аорты в легочную артерию (дефекты межжелудочковой, межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток).

В группу «синих» пороков входят такие, при которых имеется сброс значительного количества крови в артериальное русло из-за наличия венозно-артериального шунта (тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана и др.), впадения легочных вен в правое предсердие (аномальный дренаж легочных вен), смешивания крови при отсутствии септальных перегородок и перегородки трункуса (трехкамерное сердце, общий артериальный ствол и др.), из-за транспозиции магистральных сосудов.

Наибольшее значение для топической диагностики ВПС и правильного подхода к их лечению имеет классификация Мардера, построенная по клинико-рентгенологическому принципу, в основу которого положена характеристика кровотока в легких (табл. 17).

Таблица 17

Классификация врожденных пороков сердца (Мардер, 1957)

Об изменениях легочного кровотока можно судить на основании данных анамнеза (как часто ребенок болеет респираторными заболеваниями), клинических данных (характеристика II тона на легочной артерии) и рентгенологических данных (имеются признаки перегрузки или обеднения малого круга кровообращения).

Перегрузка малого круга кровообращения может быть обусловлена гиперволемией (в результате увеличения объема крови), гипертензией (в результате повышения систолического давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст. Нормальное систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии – 20–25 мм рт. ст.) или сочетанием гиперволемии и гипертензии.

При перегрузке малого круга кровообращения ребенок часто болеет ОРЗ, заболевания у него, как правило, протекают с симптомами бронхита, нередко осложняются пневмонией, протекающей тяжело, с выраженными явлениями дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.

При аускультации патологический акцент и расщепление II тона на легочной артерии. По мере развития легочной гипертензии акцентуация тона усиливается, а расщепление исчезает. При рентгенографии – усиление легочного рисунка. При развитии легочной гипертензии – расширение легочного ствола.

При ВПС, протекающих с обеднением малого круга кровообращения, дети редко болеют ОРЗ. При аускультации II тон на легочной артерии значительно ослаблен. На рентгенограмме легочный рисунок обеднен, корни легких узкие.

Заподозрить наличие ВПС у ребенка грудного возраста можно по следующим признакам:

1) появление одышки во время кормления грудью, ребенок беспокоится у груди или вяло сосет;

2) развитие гипотрофии у ребенка без видимой явной причины ее возникновения;

3) появление цианоза кожи, слизистых губ, не обусловленное легочной патологией. Степень выраженности цианоза может быть различной – от чуть голубоватого до интенсивно синего цвета. При присоединении анемии цианоз может уменьшиться или исчезнуть, тогда кожа приобретет бледно-серый цвет;

4) возникновение судорожных припадков, которые могут быть эквивалентами одышечно-цианотических приступов, и возникновение приступов внезапного, беспричинного беспокойства, крика, сопровождающихся резкой бледностью, вялостью, появлением холодного пота (в результате развития острой недостаточности кровообращения).

Шум в сердце при ВПС удается выслушать только у 60–70 % детей грудного возраста.Характерные симптомы наиболее распространенных ВПС представлены в табл. 18.

Таблица 18

Характерные признаки наиболее распространенных врожденных пороков сердца

Топический диагноз ВПС ставится на основании клинического и инструментального обследования ребенка. Очень информативно УЗИ сердца, позволяющее не только обнаружить анатомическую аномалию развития, но и уточнить нарушение гемодинамики.

Лечение. Фармакотерапия ВПС направлена на уменьшение или ликвидацию недостаточности кровообращения, улучшение гемодинамики малого круга кровообращения, улучшение метаболизма в сердечной мышце, защиту организма от гипоксии.

При всех ВПС, протекающих с перегрузкой малого круга кровообращения, может развиться недостаточность кровообращения, требующая применения консервативной терапии.

У детей с ВПС лечение недостаточности кровообращения имеет свои особенности.

Среди сердечных гликозидов выбирают дигоксин, который в неотложной ситуации может быть назначен в/в, а для поддерживающей терапии – внутрь. Поддерживающая доза препарата детям с ВПС, протекающим с перегрузкой малого круга кровообращения, применяется непрерывно и длительно (в среднем 6 месяцев – 1 год). Если ребенок хорошо адаптирован и у него не нарастают гемодинамические нарушения, то с ростом ребенка поддерживающую дозу дигоксина увеличивать не нужно. В том случае, когда полной компенсации не наступает, поддерживающую дозу дигоксина необходимо пересчитать и увеличить в соответствии с нарастающей массой тела ребенка.

Обычно дигоксин назначают в сочетании с капотеном. Капотен особенно показан при наличии легочной гипертензии, при лечении которой он может быть применен длительное время (до 1 года) с индивидуальным подбором дозы.