Текст книги "Человек, который принял жену за шляпу и другие истории из врачебной практики"

Автор книги: Оливер Сакс

сообщить о нарушении

Текущая страница: 7 (всего у книги 19 страниц) [доступный отрывок для чтения: 7 страниц]

[6]. Фантомы

НЕВРОЛОГИ называют «фантомом» внутренний образ или устойчивое воспоминание части тела, обычно конечности, сохраняющееся иногда месяцами или даже годами после ее потери. Фантомы были известны еще в древности; во время гражданской войны в Соединенных Штатах это явление глубоко и подробно описал выдающийся американский невролог Силас Уэйр Митчелл. В описаниях Митчелла встречаются самые разнообразные фантомы. Некоторые из них призрачны и бесплотны (он называет их «сенсорными призраками»), другие – убедительно и порой опасно реальны и жизненны. Иногда фантомы сопровождаются острыми болями, но в большинстве случаев они совершенно безболезненны. Определенные типы фантомов представляют собой точную копию утраченного оригинала, тогда как другие – его гротескно искаженные формы, включая «негативы» и «фантомы отсутствия». Митчелл особо подчеркивает, что на подобные расстройства «образа тела» (термин, введенный всего за пятьдесят лет до этого Генри Хедом[48]48
  Генри Хед (1861-1940) – английский невролог и нейропсихолог, известный работами по органическим основам высших психических функций и афазии.


[Закрыть]) могут влиять факторы, связанные как с центральной нервной системой (раздражение или повреждение сенсорных отделов коры головного мозга, и в особенности отделов, расположенных в зоне теменных долей), так и с периферией (наличие нервной культи – невриномы; повреждение, блокирование или стимуляция нервов; повреждение спинальных корешков или чувствительных проводящих путей спинного мозга). Меня всегда особенно интересовали именно эти периферические факторы.

Приведенные ниже короткие отрывки полуразвлекательного характера печатались в разделе «Клиническая кунсткамера» «Британского медицинского журнала».

Фантомный палец

Одному моряку в результате несчастного случая отрезало указательный палец на правой руке. Все последующие сорок лет его мучил назойливый фантом этого пальца, так же вытянутого и напряженного, как во время самого происшествия. Всякий раз, поднося руку к лицу во время еды или чтобы почесать нос, моряк боялся выколоть себе глаз. Он отлично знал, что это физически невозможно, но ощущение было непреодолимо. В дальнейшем на почве диабета у него развилась тяжелая сенсорная невропатия, в результате которой он вообще перестал ощущать свои пальцы. Вместе с остальными пальцами исчез и фантом.

Хорошо известно, что поражения центральной нервной системы, к примеру, сенсорный инсульт, способны «изгнать» фантом. Как часто периферийная патология может привести к такому же результату?

Исчезающие фантомные конечности

Каждый, кто сам перенес ампутацию или работал с такими пациентами, знает, что при использовании протеза фантомная конечность играет центральную роль. Майкл Кремер пишет: «Ценность фантома для перенесшего ампутацию человека огромна. Я уверен, что потерявший ногу пациент не сможет научиться нормально ходить до тех пор, пока протез – точнее, фантом ноги – не будет интегрирован в образ тела».

Отсюда следует, что исчезновение фантома может оказаться катастрофой, а его восстановление и возвращение к жизни – делом насущной важности. Задачу такого восстановления можно решать разными способами. Уэйр Митчелл, к примеру, рассказывает о случае, когда фарадизация[49]49
  Лечение индукционным током.


[Закрыть] плечевого нервного сплетения внезапно воскресила фантом утраченной за двадцать лет до этого руки. Один из пациентов описывал мне, как по утрам «будит» спящий фантом: сначала он подтягивает к себе культю ноги, а затем несколько раз резко шлепает ее «как ребенка по попке». На пятом или шестом шлепке фантом внезапно «выстреливает», «прорастает», вызванный к жизни периферийной стимуляцией, – и только после этого пациент может надеть протез и начать ходить. Слушая эту историю, невольно задумаешься о том, к каким еще ухищрениям вынуждены прибегать люди с ампутированными конечностями.

Пространственные фантомы

Чарльз Д. был направлен к нам для обследования по поводу трудностей при ходьбе, спотыкающейся походки, частых падений и головокружения. Врачи, без особых к тому оснований, подозревали лабиринтопатию, однако при более тщательных расспросах выяснилось, что Д. страдал вовсе не от головокружений, а от мерцающих и постоянно меняющихся пространственных иллюзий: пол вдруг удалялся от него, затем внезапно приближался, дергался, качался и трясся, «как палуба корабля в сильный шторм». Удерживая равновесие, Д. и сам, если не смотрел прямо под ноги, все время ходил враскачку. Пространственные ощущения неизменно его подводили, и ему приходилось контролировать положение пола и ног исключительно при помощи зрения. Но порой даже зрение оказывалось бессильно, и тогда ему казалось, что и пол, и его собственные ноги опасно смещались и теряли форму.

Мы вскоре установили, что он страдал от острых приступов табеса[50]50
  Табес (спинная сухотка) – хроническое заболевание нервной системы, проявление поздней стадии сифилиса.


[Закрыть], сопровождавшихся, в силу поражения задних корешков спинного мозга, чем-то вроде сенсорного бреда быстро меняющихся позиционно-двигательных иллюзий. Хорошо известно, что окончательная стадия табеса в ее классической форме может сопровождаться суставно-мышечной «слепотой», полной потерей ощущения ног. Но сталкивались ли читатели с промежуточным этапом этой болезни – стадией позиционных фантомов и иллюзий на почве острого (хотя и обратимого) табетического бреда? Рассказы этого пациента напоминают мне о любопытном эпизоде из моей собственной жизни, случившемся в ходе восстановления после проприоцептивной скотомы, вызванной травмой ноги. В книге «Нога, чтобы стоять» я описал этот эпизод так:

Почувствовав, что теряю равновесие, я инстинктивно взглянул вниз и тотчас же понял причину затруднения. Это была моя собственная нога, точнее, странная вещь на ее месте – безликий, цилиндрический кусок мела, на который я опирался, – белая, как мел, абстрактная идея ноги. И цилиндр этот все время колебался – он был длиной то в тысячу футов, то всего в пару миллиметров, то вдруг утолщался, то истончался донельзя, то изгибался во все стороны. Он беспрестанно, порой по несколько раз в секунду менял размеры, форму, положение и угол. Диапазон изменений был колоссален – между двумя последовательными «кадрами» могпроизойти тысячекратный скачок…

Фантомы – живые или мертвые?

Фантомы часто вызывают недоумение – норма это или патология, реальность или иллюзия? В этом вопросе медицинская литература только сбивает с толку, но пациенты, описывая свои ощущения, помогают внести ясность. Один из пациентов, наблюдательный человек, перенесший ампутацию ноги выше колена, рассказал мне вот что:

Эта штука, эта призрачная нога время от времени жутко болит – так болит, что на ней сводит пальцы, да и всю ее может свести судорогой. Хуже всего ночью или когда снимаешь протез, и еще когда ничего не делаешь. А вот пристегнешь протез и пойдешь – и боль проходит. На ходу я фантомную ногу все равно чувствую, но это уже другой, хороший фантом – он оживляет протез и помогает мне двигаться…

Для этого пациента, как и для всех остальных, фундаментально важным является движение и действие: подавляя «злокачественный» (инертный, патологический) фантом, активность поддерживает и развивает фантом «полезный» – жизненно необходимый устойчивый образ утраченной конечности.

Постскриптум

Многие (хотя и не все) пациенты с фантомами страдают от так называемых фантомных болей. Иногда речь идет о необычных и странных ощущениях, но часто это знакомые боли, не исчезнувшие после потери конечности или появившиеся там, где их можно было бы ожидать, останься она на месте. После первой публикации этой книги я получил массу интереснейших писем от пациентов. Один из них рассказывает о многолетних мучениях, причиняемых ему вросшим ногтем, о котором он не позаботился до ампутации. Тот же пациент пишет и о совершенно другом типе боли – невыносимой «ишиасной» боли в фантомной конечности, вызванной смещением позвоночного диска; когда диск удалили и произвели фиксацию позвоночника, боль прошла. Такие случаи широко распространены, и их никоим образом нельзя считать мнимыми или надуманными; они вполне поддаются диагностированию и лечению.

Джонатан Коул, мой бывший студент, а ныне нейрофизиолог, специализирующийся на расстройствах спинного мозга, рассказывал мне о женщине с болями в фантомной ноге. Спинальная анестезия с применением лигнокаина на короткое время обезболила (и полностью уничтожила) фантом, электростимуляция корешков спинальных нервов вызвала в нем острое пощипывание, отличное от постоянно присутствующей тупой боли, стимуляция же лежащих еще выше отделов спинного мозга снизила интенсивность фантомной боли. Доктор Коул опубликовал также подробное электрофизиологическое исследование пациента с сенсорной полиневропатией, продолжавшейся четырнадцать лет и во многих отношениях сходной со случаем «бестелесной» Кристины[51]51
  См. главу 3.


[Закрыть] (см. журнал «Proceedings of the Physiological Society», февраль 1986, с. 51P).

[7]. Глаз-ватерпас

С МАКГРЕГОРОМ мы познакомились в неврологической клинике для престарелых имени Св. Дунстана, где я одно время работал. С тех пор прошло девять лет, но я помню все так отчетливо, словно это случилось вчера.

– В чем проблема? – осведомился я, когда в дверь моего кабинета по диагонали вписалась его наклонная фигура.

– Проблема? – переспросил он. – Лично я никакой проблемы не вижу… Но все вокруг убеждают меня, что я кренюсь набок. «Ты как Пизанская башня, – говорят, – еще немного – и рухнешь».

– Но сами вы перекоса не чувствуете?

– Какой перекос! И что это всем в голову взбрело! Как могу я быть перекошен и не знать об этом?

– Дело темное, – согласился я. – Надо все как следует проверить. Встаньте-ка со стула и пройдитесь по кабинету. Отсюда до стены и обратно. Я и сам хочу взглянуть, и чтобы вы увидели. Мы снимем вас на видеокамеру и посмотрим, что получится.

– Идет, док, – сказал он, углом вставая со стула. Какой крепкий старикан, подумал я. Девяносто три года, а не дашь и семидесяти. Собран, подтянут, ухо востро. До ста доживет. И силен, как портовый грузчик, даже со своим Паркинсоном.

Он уже шел к стене, уверенно и быстро, но с невозможным, градусов под двадцать, наклоном в сторону. Центр тяжести был у него сильно смещен влево, и он лишь каким-то чудом удерживал равновесие.

– Видали?! – вопросил он с торжествующей улыбкой. – Никаких проблем – прям, как стрела.

– Как стрела? Давайте все же посмотрим запись и убедимся.

Я перемотал пленку, и мы стали смотреть. Увидев себя со стороны, Макгрегор был потрясен; глаза его выпучились, челюсть отвисла.

– Черти волосатые! – пробормотал он. – Правда ваша, есть крен. Тут и слепой разглядит. Но ведь сам-то я ничего не замечаю! Не чувствую.

– В том-то и дело, – откликнулся я. – Именно здесь зарыта собака.

Пять органов чувств составляют основу мира, данного нам в ощущениях, и мы знаем и ценим каждый из них. Существуют, однако, и другие сенсорные механизмы – если угодно, шестые, тайные чувства, не менее важные для нормальной жизнедеятельности, но действующие автоматически, в обход сознания, и потому непонятые и непризнанные. Мы узнали о них лишь благодаря сравнительно недавним научным открытиям. Еще в викторианскую эпоху ощущение относительного положения тела и конечностей, основанное на информации от рецепторов в суставах и сухожилиях, неточно определяли как «мускульное чувство»; современное понятие проприоцепции (суставно-мышечного чувства) сформировалось в самом конце девятнадцатого века. Что же касается сложных механизмов, посредством которых тело ориентирует себя в пространстве и поддерживает равновесие, то до них очередь дошла только в двадцатом веке, и они до сих пор таят в себе множество загадок. Мы стоим на пороге космической эры, и, возможно, лишь новая свобода жизни в невесомости и связанные с ней опасности позволят нам на практике оценить все достоинства и недостатки среднего уха, преддверия костного лабиринта и других незаметных рефлексов и рецепторов, управляющих пространственной ориентацией. Для здорового человека в нормальных земных условиях они просто не существуют.

Правда, если эти системы организма вдруг перестают функционировать, этого трудно не заметить. В случае нарушения или искажения приходящей от них информации мы ощущаем нечто невообразимо странное, какой-то почти не поддающийся описанию телесный аналог слепоты или глухоты. При полном отказе проприоцептивной системы тело как бы перестает видеть и слышать себя и, в полном согласии со смыслом латинского корня proprio, перестает принадлежать себе, воспринимать свое существование[52]52
  См. главу 3 – «Бестелесная Кристи».


[Закрыть].

Пока я размышлял над этим, мой старик-пациент тоже глубоко задумался – нахмурился и сжал губы. Он стоял неподвижно, в полной сосредоточенности, являя собой столь любимую мною картину человека, с изумлением и ужасом осознающего, что именно с ним не так и что нужно делать. С этого начинается настоящая терапия!

– Надо пораскинуть мозгами, – бормотал он себе под нос, надвинув на глаза седые кустистые брови и подчеркивая каждую мысль жестом могучих, узловатых рук. – Вы тоже думайте – сейчас мы разложим все по полочкам… Я кренюсь в сторону и не знаю об этом, так? Значит, должно быть какое-то ощущение, ясный сигнал, но он не приходит. – Он помолчал немного, и тут его осенило: – Я раньше работал плотником, и мы всегда брали уровень, чтобы определить наклон поверхности. Есть в мозгу что-то вроде ватерпаса?

Я утвердительно кивнул.

– Может его вывести из строя болезнь Паркинсона?

Я кивнул опять.

– И это случилось со мной?

Я кивнул в третий раз. Все в точку!

Заговорив о ватерпасе, Макгрегор наткнулся на фундаментальное сходство, на базовую метафору, описывающую одну из главных систем управления в мозгу. Некоторые части внутреннего уха в буквальном смысле представляют из себя уровни. Костный лабиринт состоит из каналов в форме полукружий, заполненных особой жидкостью, за состоянием которой постоянно следит мозг. Но дело даже не в самих каналах, а в способности мозга, взаимодействуя с органами равновесия, сопоставлять полученные от них данные с самоощущением тела и визуальным образом мира. Непритязательная метафора бывшего плотника применима не только к костному лабиринту, но и к сложному единству, к синтезу всех трех органов чувств – вестибулярного аппарата, проприоцепции и зрения. Паркинсонизм нарушает именно этот синтез.

Самые глубокие (и самые прикладные) исследования сенсорных интеграций – и удивительных дезинтеграций – при паркинсонизме принадлежат блестящему ученому, ныне покойному Джеймсу П. Мартину. Они описаны в его капитальном труде «Базальные ганглии и положение тела»[53]53
  Эта книга вышла в свет в 1967 году и с тех пер исправлялась и переиздавалась много раз; Мартин умер, заканчивая работу над последним изданием. (Прим. автора)


[Закрыть]. Рассуждая об обработке и синтезе сенсорных сигналов, Мартин пишет: «В мозгу должна присутствовать некая высшая инстанция… что-то вроде центрального органа управления, куда поступает вся информация о равновесии тела, о его устойчивости или неустойчивости».

В разделе, посвященном «реакциям на крен», Мартин подчеркивает, что устойчивое вертикальное положение тела обеспечивается взаимодействием всех трех систем и что их тонкий баланс часто нарушается при паркинсонизме. «Обычно, – читаем мы в этом разделе, – лабиринт отказывает раньше проприоцепции и зрения». Тут подразумевается, что тройной контроль за положением тела позволяет каждому из компонентов компенсировать неполадки двух других – не полностью, конечно, поскольку у всех трех разное назначение, но все же до определенной степени поддерживая равновесие. В нормальных условиях зрительные рефлексы наименее важны. Если проприоцепция и вестибулярный аппарат работают должным образом, даже в полной темноте мы хорошо сохраняем равновесие. Закрывая глаза, здоровый человек не клонится в сторону и не падает со стула. Но с пациентами, страдающими болезнью Паркинсона, такое происходит. Их чувство равновесия гораздо менее устойчиво. Они часто сидят с сильным наклоном, совершенно не замечая этого. Стоит, однако, поднести им зеркало, как они видят крен и тут же выпрямляются.

Проприоцепция может в значительной мере скомпенсировать дефекты внутреннего уха. Некоторым пациентам с тяжелой формой болезни Меньера, приводящей к невыносимым головокружениям, хирургическим путем удаляют костный лабиринт, в результате чего они теряют способность стоять прямо и не могут ступить и шага. Но вскоре у большинства из них начинает развиваться проприоцептивное чувство равновесия. Особенно интенсивно задействуется сенсорика широчайших мышц спины, самой обширной и подвижной мускульной группы в организме: эти мышцы превращаются в новый вспомогательный орган равновесия – пару огромных крылообразных проприоцепторов. При достаточной тренировке действие этого органа становится рефлекторным, и пациент снова может стоять и ходить – пусть не идеально, но все же уверенно и надежно.

Джеймс П. Мартин проявлял бесконечную изобретательность в разработке различных приемов и механизмов, позволявших даже инвалидам с тяжелыми формами болезни Паркинсона возвратить хотя бы подобие нормальной походки и осанки. Он чертил линии на полу, подвешивал к поясу балласт, изготавливал громко тикающие метрономы, чтобы задать нужный темп ходьбе. В своих поисках Мартин постоянно учился у пациентов, которым и посвятил свою большую книгу. В нем мы встречаем настоящего гуманиста, пионера медицины с человеческим лицом, в основе которой лежат понимание и сотрудничество. Врач и пациент при таком подходе становятся равноправными партнерами и, развивая и обучая друг друга, вместе исследуют болезнь и разрабатывают методы лечения.

Насколько мне известно, среди изобретений Мартина не было метода коррекции вертикального равновесия и других вестибулярных рефлексов. Случай моего пациента требовал свежих решений.

– Что ж, – сказал Макгрегор, поразмыслив, – пользоваться ватерпасом в мозгу нельзя. Если ухо не работает, остаются глаза.

Экспериментируя, он наклонил голову в сторону.

– Все выглядит по-прежнему – мир остался на месте. Затем он захотел взглянуть на свое отражение, и я подкатил к нему длинное зеркало на колесиках.

– Aгa, – сказал он, – вижу перекос. И когда вижу, могу стоять прямо. Но нельзя же жить среди зеркал и все время носить их с собой!

Он нахмурился и снова задумался. Я ждал. Вдруг лицо его озарилось улыбкой.

– Дошло! – закричал он с одушевлением. – Док, варит еще башка! Не нужно мне зеркал, хватит обычного уровня. Я не могу пользоваться ватерпасом в голове, но кто сказал, что он должен быть внутри? Пусть будет снаружи, чтоб я мог его видеть.

Он снял очки и, все шире улыбаясь, стал их изучать.

– Вот тут, например, в оправе… И я увижу – глаза увидят, – что есть перекос. Сначала, конечно, придется смотреть в оба; будет трудно. Но потом притрется, войдет в привычку, я и замечать перестану. А, док, как вам такая идея?

– Думаю, идея блестящая. Стоит попробовать.

Теория вопросов не вызывала, но воплотить ее на практике оказалось не так-то просто. Сначала мы попытались использовать силу тяжести, прикрепляя к оправе грузики на нитях. Но нити свисали слишком близко к глазам, и Макгрегор их почти не видел. Тогда с помощью оптика и слесаря мы сконструировали навесное приспособление, крепившееся к очкам посередине и выдвинутое вперед на две длины носа; слева и справа от центрального стержня отходили в стороны два миниатюрных горизонтальных уровня. Мы перепробовали несколько конструкций, и Макгрегор испытывал и дорабатывал каждую из них. Наконец через пару недель механик изготовил рабочую модель – очки-ватерпасы в стиле Хита Робинсона[54]54
  Вильям Хит Робинсон (1872-1944) – британский художник и иллюстратор, известный среди прочего юмористическими рисунками сложных вымышленных устройств и приспособлений.


[Закрыть]. Выглядели они, конечно, неуклюже и диковато, но не хуже, чем только входившие тогда в обращение массивные очки со встроенным слуховым аппаратом.

– Первая пара в мире! – с восторгом триумфатора провозгласил Макгрегор.

Он торжественно водрузил их на нос, и перед нами предстало странное зрелище: древний старик в очках-ватерпасах собственного изобретения, вперившийся в крошечные уровни, словно рулевой корабля в спасительный нактоуз. Итак, наше устройство сработало – Макгрегор с его помощью выправил крен. Вначале это давалось ему лишь ценой непрерывных изнурительных усилий, но затем с каждой неделей их требовалось все меньше и меньше, пока наконец Макгрегор не стал следить за своим инструментом так же бессознательно и непринужденно, как опытный водитель контролирует приборный щиток автомобиля, продолжая между делом болтать и смеяться.

В клинике Св. Дунстана новые очки скоро вошли в моду. У нас было еще несколько пациентов с болезнью Паркинсона, страдавших от нарушений равновесия и пространственных рефлексов[55]55
  Нарушения эти обычно опасны для больного и, как хорошо известно из практики, с трудом поддаются корректировке. (Прим. автора)


[Закрыть]. Через некоторое время один из них надел очки системы Макгрегора, затем другой, третий – и вскоре все они полностью ликвидировали крен. Их надежно вел по курсу чудесный глаз-ватерпас.