Текст книги "Госпитальная педиатрия: конспект лекций"

Автор книги: Наталья Павлова

сообщить о нарушении

Текущая страница: 5 (всего у книги 12 страниц) [доступный отрывок для чтения: 5 страниц]

2. Хроническая почечная недостаточность (ХПН)

Хроническая почечная недостаточность постепенно развивается в результате прогрессирующей необратимой утраты функционирующей паренхимы.

Диагностируется у детей с заболеваниями органов мочевыде-лительной системы при сохранении у них в течение 3–6 месяцев и снижении клубочковой фильтрации меньше 20 мл/ мин, увеличении уровня сывороточного креатинина, мочевины. Свыше 50 болезней проявляются поражением почек и приводят к хронической почечной недостаточности, для которой характерно прогрес-сирование и необратимость.

Этиология. Причины хронической почечной недостаточности: хронический пиелонефрит, хронический гломерулонефрит. наследственные нефриты, нефриты при системных заболеваниях, нефроангиосклероз, поликистоз почек, диабетический гломерулонефроз, амилоидоз почек, урологические заболевания Патогенетический механизм ХПН – прогрессирующее снижение количества действующих нефронов, которое приводит к понижению эффективности почечных процессов и к нарушению почечных функций. Перед тем как разовьется хроническая почечная недостаточность, хронические заболевания почек могут длиться от 2-х и более лет. Они проходят несколько стадий, когда клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция на нормальном уровне, основное заболевание находится в стадии, не сопровождающейся нарушениями почечных процессов. С течением времени клубочковая фильтрация становится ниже нормы, снижается способность почек концентрировать мочу, и заболевание переходит в стадию нарушенных почечных процессов. В этой стадии го-меостаз сохранен и почечной недостаточности еще нет. Если количество действующих нефронов и скорость клубочковой фильтрации ниже 50 мл/мин, в плазме крови повышен уровень креатинина более 0,02 г/л и мочевины более 0,5/ г/л, в этой стадии требуется консервативное лечение хронической почечной недостаточности. При фильтрации ниже 10 мл/мин азотемия и другие нарушения гомеостаза растут и наступает терминальная стадия хронической почечной недостаточности, при которой необходимо применение диализа. Причиной развития являются приобретенные и наследственные заболевания органов мочевыделительной системы, факторы, приводящие к развитию острой почечной недостаточности и хронической почечной недостаточности. При прогрессирующих заболеваниях почек постепенно они уменьшаются в размерах и склерозируются. Появляются морфологические изменения в виде склерози-рованных клубочков и канальцев с гипертрофированными клубочками и расширенными канальцами, с участками фиброза интерстициальной ткани. У детей грудного возраста хроническая почечная недостаточность прогрессирует на фоне структурной, функциональной незрелости почек, при мочекаменной болезни, при деструкции почек, гидронефрозе, пиелонефрите.

1. При склерозировании 75–80 % нефронов другие теряют способность к дальнейшей гипертрофии, что обусловливает минимальные резервные возможности, клинически проявляющиеся снижением толерантности к приему калия, натрия, декомпенсации ХПН.

2. Клинические признаки хронической почечной недостаточности: снижение выделительной и других ренальных функций, активация вторичных факторов, направленных на компенсацию первичных нарушений (удаление кальция из костей с целью компенсации ацидоза), а также поражения других органов (перикардит и др.), в условиях изменения гомеостатических констант (ацидоз, гиперазотемия и др.).

Клиника. Жалобы на быструю утомляемость, снижение работоспособности, головную боль, снижение аппетита. ХПН отличается постепенным развитием слабости, бледности кожи, анорек-сии. Иногда отмечают неприятный вкус во рту, появляются тошнота и рвота. Кожные покровы бледные, кожа сухая, дряблая.

Мышечный тонус снижен, наблюдаются мелкие подергивания мышц, тремор пальцев и кистей. Появляются боли в костях и суставах. Развивается анемия, появляются лейкоцитоз и кровоточивость. Развивается артериальная гипертензия при основном заболевании почек. Границы сердца расширены, при аускультации тоны сердца приглушены, характерные изменения на ЭКГ (иногда они связаны с дискалиемией). Консервативная терапия регулирует гомеостаз, общее состояние больного удовлетворительное, но физические нагрузки, психические напряжения, погрешности в диете, инфекция, операция могут привести к ухудшению функции почек и появлению уремических симптомов. Артериальное давление нормальное в начальной и полиурической стадии. в олигоанурической и уремической стадии появляется артериальная гипертензия. В полиурической стадии ХПН (диурез достигает 2—3-х л/сут), которая может длиться годами, гиперазотемия выражена умеренно, клубочковая фильтрация – 20–30 мл/мин. относительная плотность мочи ниже относительной плотности плазмы крови (1010–1012). При врожденных нефропатиях (проте-инурия до 1 г/сут) появляется протеинурия, гематурия, лейкоци-турия. В олигоанурической стадии резко ухудшается состояние больного, что обусловлено присоединением геморрагического синдрома, сердечно-сосудистой недостаточности. При клубочко-вой фильтрации ниже 10 мл/мин проводится консервативная терапия, гомеостаз невозможен. Для терминальной стадии ХПН характерны эмоциональная лабильность (апатия сменяется возбуждением), нарушение ночного сна, заторможенность неадекватное поведение. Одутловатое лицо, серо-желтого цвета, кожный зуд, на кожных покровах расчесы, волосы тусклые, ломкие, дистрофия, характерна гипотермия. Снижение аппетита Голос хриплый. Изо рта появляется аммиачный запах, развивается афтозный стоматит. Язык обложен налетом, рвота, срыгивания, Иногда понос, стул зловонный, темного цвета. Появляется анемия, геморрагический синдром, мышечные подергивания При длительной уремии появляются боли в руках и ногах, ломкость костей, что можно объяснить уремической нефропатией и почечной остеодистрофией. Уремическая интоксикация может осложняться перикардитом, плевритом, асцитом, энцефалопатией и уремической комой. У детей с ХПН наблюдаются симптомы рахита (боли в костях и мышцах, костные деформации, задержка роста), что связано с недостаточной продукцией биологически активного метаболита витамина D.

В этот период нарастают анемия, гиперкалиемия, нарушение функции почек по осмотическому разведению, что приводит к развитию гиповолемии при неадекватном введении жидкости.

Лечение. Лечение ХПН совместно с лечением основного заболевания почек, которое приводит к почечной недостаточности. В начальной стадии, когда нет нарушения почечных процессов, назначают этиотропную и патогенетическую терапию, которая излечит больного и предотвратит развитие почечной недостаточности или приведет к ремиссии и медленному течению заболевания. В стадии нарушенных почечных процессов патогенетическая терапия проводится с симптоматическими методами лечения (гипотензивные препараты, антибактериальное лечение, ограничение белка в суточном рационе, санаторно-курортное лечение и др.).

Консервативное лечение ХПН направлено на восстановление гомеостаза, снижение азотемии, снижение симптомов уремии. Скорость клубочковой фильтрации ниже 50 мл/мин, уровень креатинина в крови выше 0,02 г/л – необходимо снизить количество потребляемого белка до 30–40 г/сут. Диета должна быть высококалорийной и содержать незаменимые аминокислоты (кар-тофельно-яичная диета без мяса и рыбы). Пищу готовят с ограниченным (до 2—3-х г) количеством поваренной соли. Для снижения уровня фосфатов в крови используют альмагель по 1–2 ч.л. 4 раза в день. Во время лечения необходим контроль уровня кальция и фосфора в крови. При ацидозе в зависимости от степени вводят в/в 100–200 мл 5%-ного раствора гидрокарбоната натрия. При снижении диуреза назначают лазикс в дозах (до 1 г/сут), обеспечивающих полиурию. Для снижения артериального давления назначают гипотензивные средства. При анемии назначают препараты железа. При гематокрите 25 % и ниже показаны переливания эритроцитной массы дробным введением. Антибиотики и их химиотерапевтические препараты при ХПН применяют осторожно: дозы уменьшают в 2–3 раза. Производные нитрофуранов при ХПН противопоказаны. При сердечной недостаточности и хронической почечной недостаточности сердечные гликозиды применяют осторожно в уменьшенных дозах, особенно при гипокалиемии. Гемодиализ может быть показан при обострении почечной недостаточности, после стихания обострения. При улучшении состояния больного проводят консервативную терапию. Хороший эффект при ХПН дают курсы плазмафереза. В терминальной стадии больного переводят на гемодиализ. Регулярный гемодиализ используют, когда клиренс креатинина ниже 10 мл/мин, а уровень его в плазме выше 0,1 г/л. ХПН необходимо дифференцировать от ОПН, которую отличает внезапное начало с олигоанурической стадией и обратным развитием, от нейрогипофизарного несахарного диабета, отличие в том, что отсутствует гиперазотемия и другие признаки хронической почечной недостаточности, от анемического синдрома и других заболеваний (гипопластическая анемиия и др.), при которых отсутствуют симптомы ХПН.

Лечение направлено на снижение гиперазотемии и коррекцию водно-электролитных нарушений обмена веществ. Основные принципы, как при лечении ОПН. Программа «диализ– трансплантация почек» остается наиболее перспективной в лечении детей с ХПН, что помогает больным вернуться к нормальной жизни. Показаниями для выполнения программы являются отсутствие эффекта от консервативной терапии, повышение уровня сывороточного креатинина до 0,6 ммоль/л (6 мг%) и калия в крови свыше 7 ммоль/л.

Прогноз. Гемодиализ и пересадка почки изменяют судьбу больных с хронической почечной недостаточностью, позволяет продлить жизнь и достигнуть реабилитации. Отбор больных для этих видов лечения проводят специалисты центров гемодиализа и трансплантации органов.

ЛЕКЦИЯ № 9.
Дифференциальный диагноз диффузных болезней соединительной ткани у детей. Клиника, диагностика, лечение

Классификация ревматических болезней.

1. Ревматизм.

2. Ювенильный ревматоидный артрит.

3. Анкилозирующий спондилит.

4. Другие спондилоартропатии.

5. Системная красная волчанка.

6. Васкулиты:

1) геморрагический васкулит (Шеклейн—Геноха);

2) узелковый периартериит (полиартериит у детей раннего возраста, болезнь Кавасаки, болезнь Вегенера);

3) артериит Такаясу.

7. Дерматомиозит.

8. Склеродермия.

9. Трудно классифицируемые ревматические синдромы.

10. Различные заболевания, ассоциируемые с ревматическими симптомами и признаками у детей:

1) доброкачественные ревматоидные узелки;

2) узелковая эритема;

3) болезнь Лайма;

4) саркоидоз;

5) синдром Стивена-Джонсона;

6) синдром Гудпасчера;

7) симптомы фиброзита и фибромиалгии;

8) синдром Бехчета;

9) синдром Шегрена.

11. Неревматические заболевания, сходные по клинике с ревматическими.

Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ, коллаге-нозы) – это иммунопатологическое поражение соединительной ткани с системным повреждением сосудов и различных органов, прогрессирующим течением.

В этиологии ДБСТ можно выделить 3 ведущих фактора.

1– й фактор – генетическая предрасположенность, что подтверждается эпидемиологическими исследованиями, болезнью близких родственников, близнецов и обнаружением маркеров отдельных заболеваний по системе HLA..

2– й фактор – пусковой механизм, в качестве которого выступают вирусы, содержащие РНК и медленно реагирующие (ретро-вирусы), и хроническая персистирующая инфекция, передающаяся трансплацентарно.

3– й фактор – разрешающий: стрессовая ситуация, гиперинсоляция, переохлаждение.

При всех ДБСТ определяют степень активности болезни; характер течения; наличие висцеральных поражений: функциональную способность больного по состоянию органов и систем, вовлеченных в процесс; характер осложнений. В продроме ДБСТ есть ряд общих признаков, объединяющих различные нозологические формы: немотивированная слабость, гиподинамия, снижение аппетита и массы тела; лихорадка, устойчивая к действию антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов и реагирующая на лечение ГК; поражение кожи и слизистых; суставной синдром; лимфоаденопатия; увеличение печени и селезенки; стойкие моно– или поливисцериты. В лабораторной диагностике для большинства ДБСТ (кроме ССД) типичны: высокие острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты СРБ и др.); некоторые более специфические (LE-клетки, HLA и др.).

В группе ДБСТ выделяют 4 «больших коллагеноза».

1. Системная красная волчанка (СКВ).

2. Системная склеродермия (ССД).

3. Прогрессирующий склероз.

4. Дерматомиозит (ДМ).

1. Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это хроническое полисиндром-ное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивается в связи с генетически обусловленным несовершенством имму-норегуляторных процессов.

Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.

Патогенез: образуются циркулирующие антитела, из которых важное диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые откладываются на базальных мембранах разных органов, вызывая их повреждение и воспаление. Гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушением клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождается снижением клиренса. Семейно-генетическая предрасположенность, болеют чаще девочки, женщины. Провоцирующие факторы: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.

Клиника. Начинается болезнь постепенно, с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение. Полиартрит, полиартралгии – ранний симптом заболевания. Поражение мелких суставов кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже – коленные суставы. Эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде декольте, на конечностях тоже характерный признак системной красной волчанки. Полисерозит, дерматит, полиартрит – диагностическая триада. Характерно поражение сердечно-сосудистой системы с развитием перикардита, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана—Сакса с поражением митральных, аортальных и три-куспидальных клапанов. Поражение сосудов с развитием синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение мелких и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой. Поражение легких может быть связано с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, проявляется кашлем, одышкой, при аускультации в нижних отделах легких влажные хрипы. При рентгенологическом исследовании можно обнаружить усиленный легочный рисунок и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких, выявляются очаговоподобные тени. При исследовании желудочно-кишечного тракта выявляется афтозный стоматит, развивается диспепсический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром развивается при вовлечении в патологический процесс брюшины, происходит развитие васкулита мезентери-ального, селезеночного, развиваются сегментарные илеиты. Поражение ретикулоэндотелиальной системы проявляется в виде увеличения всех групп лимфатических узлов, увеличения печени, селезенки. Волчаночный гепатит развивается очень редко, но увеличенную печень можно выявить при сердечной недостаточности, панкардите, выраженном выпотном перикардите, при развитии жировой дистрофии печени. Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у некоторых больных в период генерализации процесса. Можно встретить разные варианты поражения почек: мочевой синдром, нефритический синдром, нефротический синдром. При распознании люпус-нефрита имеет большое значение пункционная биопсия с иммуноморфологическими и электронно-микроскопическими исследованиями биоптата почки. Развитие почечной патологии с рецидивирующими суставными синдромами, лихорадкой, повышенная СОЭ, что требует исключить нефрит волча-ночного генеза. Необходимо помнить – у каждого пятого больного с нефротическим синдромом может быть системная красная волчанка и поражение нервно-психической сферы у больных может развиться во всех фазах заболевания. В начальной стадии диагностируется астеновегетативный синдром, затем появляются характерные признаки поражения центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, полиневрита, миелита. Очень редко могут развиться эпилептиформные припадки. Возможно развитие галлюцинаций (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др. Диагностика на основании клинических и лабораторные данных, которые имеют особое диагностическое значение, определяет большое число LE-кле-ток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.

Лечение. Показаны нестероидные противовоспалительные средства и аминохинолиновые производные. Нестероидные противовоспалительные препараты назначают при суставном синдроме. Иммунодепрессанты, витамины группы В, аскорбиновая кислота во время весенне-осеннего курса. Больным назначают лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.

2. Склеродермия (Morphea) локализованная

Это хроническое системное заболевание соединительной ткани, мелких сосудов с распространенным фиброзно-склероти-ческим изменением кожных покровов и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Большие критерии: склеродермоподобные изменения кожи проксимально от основных суставов пальцев. Малые критерии:

1) склеродактилия;

2) ямочкообразные рубцы или потеря вещества мягких тканей кончиков пальцев, кистей и/или стоп;

3) двусторонний базальный фиброз легких. Диагноз склеродермии считается достоверным, если имеются либо большой критерий, либо хотя бы два малых критерия. Этиология. Этиология неизвестна.

Провоцирующими факторами являются охлаждение, травма, инфекция, вакцинация и др.

Патогенез. Особое значение имеет нарушение метаболизма коллагена, которое связано с функциональной гиперреактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Также фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, связанное с поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови.

Системная склеродермия – это коллагеновая болезнь, которая связана с повышенным коллагенообразованием и фиброзом, функционально неполноценными фидробластами и другими кол-лагенобразующие клетки. Предрасположение семейно-генети-ческое, женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Клиника. Клиническая картина обычно начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики и стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Системная склеродермия начинается с одного какого-либо симптома и быстро приобретает черты многосиндромного заболевания. Поражение кожи – характерный признак заболевания. Самый распространенный – плотный отек, в дальнейшем происходит уплотнение и атрофия кожи. Чаще изменения локализуются на коже лица, конечностей, очень редко кожа всего туловища становится плотной. Одновременно развивается очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации и теле-ангиэктазии. Характерные изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев длительно не заживают, очень болезненные, появляется деформация ногтей, выпадение волос вплоть до облысения. Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром проявляется в виде миалгий, характеризуется прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. И редко наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышц. Фиброзирующиеся изменения в мышцах могут сопровождаться фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам. Поражение суставов связано главным образом с патологическим процессом пери-артикулярной ткани (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии сопровождаются выраженной деформацией сустава за счет пролиферативных изменений околосуставной ткани, при рентгенологическом исследовании не выявляется значительных деструкций. Особый диагностический признак – остеолиз концевых, а также в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, очень редко – ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке чаще локализуется в областях пальцев, периартикулярных тканях, что выражено в виде болезненных неровных образований, которые могут самопроизвольно вскрываться с отложением крошковид-ных известковых масс. Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных, поражается миокард и эндокард. Склеродермичесиий кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией. приглушенными тонами, систолическим шумом на верхушке, расширением границ сердца влево. При рентгенологическом исследовании выявляется ослабление пульсации, сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии можно выявить немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза, а в более тяжелых случаях может образовываться аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной тканью. На ЭКГ регистрируется снижение вольтажа, нарушение проводимости вплоть до атриовен-трикулярной блокады, инфарктоподобная ЭКГ регистрируется при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Когда процесс локализуется в эндокарде, возможно развитие склеродерми-ческого порока сердца и поражение пристеночного эндокарда Обычно поражается митральный клапан. Склеродермическому пороку свойственно доброкачественное течение. При поражении мелких артерий, артериол выявляются следующие периферические симптомы склеродермии синдром Рейно, гангрена пальцев Поражение сосудов внутренних органов приводит к тяжелой висцеральной патологии кровоизлияния, ишемическим, даже некротическим изменениям с клинической картиной висцерита (распад легочной ткани, «истинная склеродермическая почка»), При сосудистой патологии определяется быстрота теченпия процесса, его тяжесть и исход заболевания. В это же время также возможно поражение крупных сосудов с клиникой облитерирую-щего тромбангиита, можно выявить ишемические симптомы, а именно гангрену пальцев рук, ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп, голеней и т. п. Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, сопровождается эмфиземой и бронхоэктазами. Жалобы на одышку. затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, при аускультации легких выслушиваются хрипы, при перкуссии коробочный оттенок перкуторного звука, при ФВД снижение жизненной емкости легких до 40–60 % должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, можно иногда выявить мелкоячеистую структуру в виде «медовых сот», при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляются признаки, которые характерны для склеродермического пневмофиброза. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом и возможно развитие диффузного гломерулонефрита с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстром прогрессирова-нии системной склеродермии иногда развивается «истинная склеродермическая почка», приводящая к очаговым некрозам коры и развитию почечной недостаточности. При поражении пищевода клиническая картина в виде дисфагии, расширение и ослабление перистальтики, регидность стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, что наблюдается часто и имеет важное диагностическое значение. В связи с пораженными сосудами возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте. Поражение нервной системы клинически проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью, мнительностью, бессонницей. Иногда в редких случаях проявляется картина энцефалита или психоза. Возможно развитие клинической картины склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродерматическим поражением даже у лиц молодого возраста. Выявляется поражение ретикулоэндотелиальной системы в виде полиадения, а у некоторых больных гепатоспле-номегалия и поражение эндокринной системы в виде патологии той или иной железы внутренней секреции. Системная склеродермия чаще имеет хроническое течение, и заболевание продолжается несколько десятков лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражения на разные внутренние органы, функции которых длительное время не нарушаются. Эти больные страдают преимущественно заболеваниями кожных покровов и суставов с трофическими нарушениями. При хронической склеродермии выделяют КРСТ – синдром, который проявляется кальцинозом, синдромом Рейно, склеродактилией, телеангиэктазией, характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении системная склеродермия начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, и заболевание начинает неуклонно прогрессировать, приобретая распространенный патологический процесс на многие органы и системы. Смерть таких больных наступает через 1–2 года от начала заболевания. Формы очаговой склеродермии.

1. Бляшечная форма – отечность, эритема, нарушения кожного рисунка и пигментации с сиреневато-розовым «венчиком», индурация, фиброз, атрофия.

2. Келоидная форма – плотные тяжи, напоминающие кело-идный рубец.

3. Линейная форма – поражение по ходу сосудисто-нервного пучка, затрагивающее фасции, мышцы и кости; зоны липодистрофий, амиотрофий, укорочение сухожилий и нарушение роста конечности.

4. Глубокая подкожная узловатая форма – локализуется на бедрах и ягодицах с вовлечением фасций. Изолированные узелки по ходу сухожилий, напоминающие ревматоидные и трансформирующиеся кальцинаты.

5. Атипичные формы – идиопатическая атрофодермия (синевато-фиолетовые пятна на туловище без предшествующих уплотнений); склередема Бушке – псевдосклеродермическое заболевание (плотный отек дермы и подкожной клетчатки).

Диагностика. Диагностика на основании клинических и лабораторных данных: обычно наблюдаются умеренная нормо– или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормальная или умеренно повышенная при хроническом течении и значительно увеличена до 50–60 мм/час, при подостром.

Лечение. Принципы лечения следующие.

1. Антифиброзными средствами (D-пеницилламина, диуци-фона, колхицина, ферментативных препаратов, диметилсуль-фоксида).

2. Применение НПВС.

3. Лечение иммунодепрессантными средствами (подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фиброзообразование); назначение глю-кокортикоидов.

4. Применение гипотензивных и улучшающих микроциркуляцию средств.

5. Локальная терапия, массаж, ЛФК.

6. Симптоматическое лечение при поражении органов пищеварения.

7. Санаторно-курортное лечение.