Текст книги "Факультетская педиатрия"

Автор книги: Наталья Павлова

сообщить о нарушении

Текущая страница: 5 (всего у книги 7 страниц)

32. Острый гломерулонефрит

Гломерулонефрит – это иммуноаллергическое заболевание, характеризующееся преимущественным поражением сосудов клубочков, протекает в виде острого или хронического процесса с рецидивами и ремиссиями.

Варианты гломерулонефрита:

1) нефритический – проявляется гематурией, протеинурией, гипертензией, олигурией, цилиндурией, лейкоцитурией, гиповолемией, гипокомплементемией, энцефалопатией;

2) нефротический – высокая протеинурия, отеки, гипопротеинемия, возможна артериальная гипертензия, эритроцитурия, азотемия;

3) смешанный – выраженный нефротический синдром, значительная гематурия, гипертензия;

4) гематурический – в мочевом синдроме преобладает гематурия;

5) изолированный – мочевой синдром проявляется экстраренальными симптомами, которые выражены незначительно.

Острый гломерулонефрит – это циклически протекающее инфекционно-аллергическое заболевание почек, развивающееся чаще через 1–3 недели после перенесенного инфекционного заболевания (чаще стрептококковой этиологии). Острый гломерулонефрит может возникнуть в любом возрасте, но чаще до 40 лет.

Заболевание развивается после перенесенных ангин, тонзиллитов, инфекций верхних дыхательных путей, скарлатины и др. Большую роль в возникновении гломерулонефрита играет 12 /? – гемолитический стрептококк группы А, пневмококк, респираторные вирусы, паразитарная инвазия, переохлаждение, травмы.

Клинические проявления гломерулонефрита у детей следующие.

1. Экстраренальные:

1) нервно-вегетативный синдром: недомогание анорексия, вялость, тошнота, рвота, плохой аппетит, головная боль;

2) кардиоваскулярный синдром – гипертензия, приглушенность тонов сердца, шумы и акценты тонов сердца, увеличение размеров печени;

3) отечный синдром проявляется пастозностью, ограниченными или генерализованными отеками.

2. Ренальные проявления:

1) мочевой синдром – олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндурия, транзитоная, лимфоцитарно-мононуклеарная лейкоцитурия;

2) болевой синдром проявляется болью в области поясницы или недифференцированной болью в животе;

3) синдром почечной недостаточности – азотемия, проявляется тремя основными симптомами: отечным, гипертоническим и мочевым.

Госпитализация в стационар, назначается постельный режим, диета с ограничением поваренной соли в пище приводит к усиленному выведению воды и ликвидации отечного и гипертонического синдрома. Антибактериальная терапия назначается при наличии связи гломерулонефрита с имеющейся инфекцией.

33. Хронический гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит – это длительно протекающее иммунологическое двустороннее заболевание почек, при котором изменения в моче сохраняются без существенной динамики свыше года или отеки и гипертензия наблюдаются свыше 3–5 месяцев. Хронический гломерулонефрит может являться исходом острого гломерулонефрита или первично-хроническим, без предшествующей острой атаки.

В течение хронического гломерулонефрита выделяют две стадии.

I стадия почечной компенсации, т. е. достаточная азотовыделительная функция почек (и эта стадия сопровождается выраженным мочевым синдромом, протекает латентно и проявляется небольшой альбуминурией или гематурией).

II стадия почечной декомпенсации, проявляющаяся недостаточностью азотовыделительной функции почек (мочевые симптомы менее значительные; наблюдается высокая артериальная гипертензия, отеки в основном умеренные; в этой стадии выражены гипоизостенурия и полиурия, исходом которых является азотемическая уремия).

Формы хронического гломерулонефрита:

1) нефротическая форма – это наиболее часто встречаемая форма первичного нефротического синдрома. Клинические проявления заболевания определяются нефротическим синдромом, и в дальнейшем наступает прогрессирование гломерулонефрита с азотовыделительной функцией почек и артериальной гипертензией;

2) гипертоническая форма. Среди симптомов преобладает артериальная гипертензия над мочевым синдромом, который слабо выражен. Иногда хронический гломерулонефрит может проявляться по гипертоническому типу после первой бурной атаки гломерулонефрита. Но также развивается при возникновении латентной формы острого гломуруло-нефрита. Артериальное давление повышается до 180–200 мм рт. ст. и колеблется в течение суток под воздействием различных факторов. Развивается гипертрофия левого желудочка сердца, при аускультации выслушивается акцент II тона над аортой. Гипертензия не приобретает злокачественного характера. Выявляются изменения глазного дна в виде нейроретинита;

3) смешанная форма. Эта форма одновременно проявляется нефротическим и гипертоническим синдромом;

4) латентная форма. Это часто развивающаяся форма проявляется мочевым синдромом без артериальной гипертензии и без отеков. Эта форма имеет длительное течение (10–20 лет и более), позднее приводит к развитию уремии.

Следует также выделять и гематурическую форму, так как в некоторых случаях хронический гломерулонефрит проявляется гематурией, без выраженной протеинурии с общими симптомами гипертензии и отеками.

Необходимо устранение очагов хронической инфекции (удаление миндалин, санация ротовой полости и т. д.). Длительные диетические ограничения (соли и белков).

34. Наследственный почечный диабет

Наследственный фосфат-диабет (гипофасфатомический, витамин D-резистентный рахит):

Критерии диагностики. Вирусный тип и прогрессирующий характер костных деформаций нижних конечностей, низкорослость, крепкое телосложение; нормальный интеллект, тип наследования, низкий уровень фосфора в сыворотке крови (0,45—0,6 ммоль/л), гиперфосфатурия (клиренс фосфатов мочи 0,3–0,9 мл/с), нормальное содержание кальция крови (2,25—2,6 ммоль/л), повышение активности щелочной фосфатазы крови (более 2100 нмоль/л), повышение уровня паратиреоидного гормона крови, снижение абсорбции кальция и фосфора в кишечнике.

Лечение. Витамин D – 10 000—20 000 МЕ в день, через 4–6 недель увеличивают на 10 000—15 000 МЕ. До повышения фосфора в крови и снижения активности щелочной фосфатазы (определять каждые 10–14 дней), максимальная суточная доза 300 000 МЕ в сутки. Глюконат кальция 1,5–2,0 г/сут. Фосфаты до 2,0 г/сут, фитин 1,5 г/сут, глицерофосфат кальция 0,5–1,0 г/сут. Ксидифон. Цитратная смесь.

Почечный несахарный диабет – это отсутствие реакции клеток эпителия дистальных канальцев почек на антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин). Тип наследования – рецессивный, сцепленный с полом (болеют в основном мальчики, девочки болеют реже и легче), возможен кодоминантный тип наследования.

Критерии диагностики. Полиурия (у новорожденных до 2 л в сутки, у более старших 5—10 л). Полидипсия (до года жажды нет), гипоизостенурия ниже 1005, дегидратация (лихорадка, судороги, рвота, запоры). Гипотрофия, снижение тургора кожи, запоры, задержка роста, задержка психомоторного развития. Проба с АДГ (3–8 ед.) или питуитрином – 0,1–0,5 мл (в 1 мл 5 ЕД).

Лечение. Регидратация (2,5 %-ная глюкоза + 2 %-ный NaCl), гипотиазид (усиливает реабсорбцию Na в дистальных канальцах и воды в проксимальных). Ингибиторы простагландинов (индомитацин, ибупрофен).

Почечный солевой диабет (псевдогипоальдостеронизм) – нарушение реабсорбции ионов натрия вследствие низкой чувствительности рецепторов дистального канальцевого эпителия к альдостерону.

Наследуется по аутосомно-рециссивному типу.

Критерии диагностики. Полиурия, полидипсия, отсутствие аппетита, адинимия ацидоз, гиперкалиемия. Задержка роста и психического развития, оссификация костей скелета. В крови гипонатриемия ниже 130 ммоль/л, гиперкалиемия, гиповолемия. Повышенное содержание альдостерона в моче (60–80 мкг в сутки), повышенное выделение натрия с мочой. В моче уровень кетостероидов и оксикортикоидов нормальный, а при нагрузке АКТГ повышается, что исключает гипоплазию надпочечников.

Лечение. Коррекция гипонатриемии по формуле: Na (в моль) = (140 – п) ч 1,5 массы тела (в кг), где п – содержание натрия в сыворотке крови (в ммоль/л).

35. Наследственный нефрит

Наследственный нефрит – это генетически детерминированная неиммунная гломерулопатия, проявляющаяся гематурией и (или) протеинурией, имеющая тенденцию к прогрессированию, вплоть до развития ХПН, нередко сочетающаяся с патологией слуха и зрения.

Тип наследования доминантный, сцепленный с Х-хромосомой.

Клинически выделяют два варианта:

1) наследственный нефрит с тугоухостью (синдром Альпорта);

2) наследственный нефрит без нарушения слуха. Фенотипически полиморфизм клинических симптомов обусловлен различной экспрессивностью мутантного гена, который находится в Х-хромосоме. Наличие у клинически здоровых родителей больных детей с наследственным нефритом говорит о различной пенетрантности мутантного гена или о кодоминатности.

Морфология наследственного нефрита: истончение базальной мембраны, дегенерация, расщепление или утолщение, дистрофия, фрагментация. Пролиферативные изменения клубочков – гематурия. Нарушение структуры базальных мембран и подоцитов, развитие протеинурии. Лимфогистиоцитарная инфильтрация интерстиция – абактериальная лейкоцитурия. Фокальный гломерулосклероз-гипертензия.

Клиническая картина и диагностика.

Генеалогический анамнез (наличие у родственников заболеваний слуха, зрения, заболевания ССС). Частые ОРВИ, инфекции (дефицит Ig А). Мочевой синдром (гематурия, реже протеинурия, лейкоцитурия). Неврит слухового нерва (снижение слуха от умеренной до полной глухоты) – параллельно тяжести нефропатии. Изменение органа зрения (сферофакия, лентиконус, катаракты, миопия). Изменения нервной системы (тремор, миастения, снижение памяти, интеллекта). Нарушение функционального состояния почек (гипераминацидурия, снижение реабсорбции бикарбонатов, концентрационной функции). Метаболический ацидоз, дизэлектролитемия. Стадии течения заболевания:

1) стадия компенсации: артериальная гипотония, отсутствие или минимальные изменения в анализах мочи;

2) стадия субкомпенсации: симптомы интоксикации, иногда гипертензия, гематурия, умеренное изменение белкового и липидного обмена, парциальное снижение почечных функций;

3) стадия декомпенсации: сосудистая гипертензия, обменные сдвиги, усиление гематурии и протеинурии, выраженное нарушение функции почек.

Лечение. Предупреждение прогрессирования нарушенной функции почек. Патогенетической терапии нет. Ограничение двигательной активности в зависимости от стадии вплоть до назначения постельного режима. Полноценное и сбалансированное питание. Санация очагов инфекции.

Для уменьшения гематурии – рутин, глюконат кальция, черноплодная рябина, крапива, тысячелистник и др. Стероиды и цитостатики не показаны. Делагил стабилизирует лизосомальные мембраны, витамин В6 10–14 дней. Анаболические гормоны (ретаболил). Иммуностимуляторы (левамизол).

Лечение ХПН, гемодиализ, пересадка почек.

36. Первичная и вторичная гипероксалурия

Первичная гипероксалурия (оксалоз) – наследственная патология обмена глиоксиловой кислоты, характеризующаяся рецидивирующим оксалатным, кальциевым нефролитиазом, постепенно приводящим к ХПН.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, возможен доминантный тип наследования.

Клинические проявления, диагностика. В раннем возрасте появляются рецидивирующие боли в суставах и их припухлость, боли в животе, гематурия, лейкоцитурия, протеинурия, почечные колики; суточная экскреция оксалатов с мочой повышается до 250 мг за сутки на 1,73 м2 поверхности тела; рентгенологически определяется нефро– и уролитиаз; увеличение почечного клиренса оксалатов до 50 мл/мин. Осадок мочи при оксалатурии насыщенного цвета.

Дифференциальный диагноз проводится с гломерулонефритом, пиелонефритом, интерстициальным нефритом.

Лечение. Направления лечения следующие:

1) снижение синтеза и экскреции оксалатов и предупреждение образования оксалатно-кальциевых солей (окись магния);

2) витамин В6 (в больших дозах);

3) ортофосфат;

4) неорганические пирофосфаты (оксиэтилидендифос-фоновая кислота).

Вторичные гипероксалурии (оксалатная нефропатия)

Этиология. Повышение синтеза оксалатов, помимо наследственной патологии обмена, может быть связано с избыточным образованием из предшественников, отравлением этиленгликолем, подагрой, воспалительными заболеваниями кишечника, операциями на кишечнике, хроническим панкреатитом.

Клинические проявления. Частые рецидивирующие боли в животе, возможен энурез; уменьшение объема мочи в течение суток, выпадение в осадок солей; признаки кожного аллергоза; изменения в моче: протеинурия, незначительная эритроцитурия, лейкоцитурия; повышение фосфолипазной активности сыворотки крови и мочи; повышение экскреции оксалатов (до 100 мг в сутки); фосфолипидурия.

Дифференциальный диагноз проводится с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, интерстициальным нефритом.

Лечение. Повышенное потребление жидкости способствует уменьшению кристаллообразования и камнеобразования. Диета с исключением продуктов, содержащих большое количество оксалатов (какао, шоколад, свекла, щавель, петрушка, экстрактивные вещества). Стабилизация мембран (антиоксиданты, ретинол, соли калия, магния, пиридоксин).

37. Хронический гастродуоденит

Хронический гастродуоденит – это хроническое воспаление слизистой оболочки антрального отдела желудка и двенадцатиперстной кишки, что сопровождается нарушением физиологической регенерации эпителия, секреторной и моторной функции желудка.

Этиология и классификация

Этиологические факторы:

1) эндогенные факторы (наследственная предрасположенность, высокий тип кислотообразования, нарушение слизеобразования, хронические заболевания, сопровождающиеся гипоксией, местные сосудистые нарушения, интоксикации, хронические заболевания печени и желчных путей);

2) экдогенные факторы (нарушение питания, недоброкачественная грубая пища, еда всухомятку, в спешке, длительные перерывы в приеме пищи; перенесенные пищевые отравления, длительный и частый прием лекарств, психоэмоциональные нагрузки, неврогенный стресс, заселение слизистой оболочки антрального отдела желудка и двенадцатиперстной кишки бактериями).

Классификация.

1. По периоду заболевания: обострения, субремиссии, ремиссии.

2. По механизму развития различают:

1) хронический гастрит типа А, в основе лежит аутоиммунный механизм развития с выработкой антител к париетальным клеткам слизистой оболочки и внутреннему фактору;

2) хронический гастрит типа В развивается в результате действия различных факторов (длительный прием лекарств, алиментарные нарушения, персистирование в слизистой хеликобактер пилори);

3) хронический гастрит типа С имеет рефлюксный механизм развития или медикаментозный в результате приема НПВС.

Клинические проявления. Боли в животе локализуются в эпигастральной и пилородуоденальной зоне, чаще возникают натощак и уменьшаются после прием пищи. Иногда наблюдается ранняя боль, появляющаяся после еды через 20–30 мин, реже отмечаются голодные боли через 1,5–2 ч после еды. Ритм болей у детей старшего возраста: голод – боль – прием пищи – облегчение – голод. Уменьшению болей способствует прием небольшого количества пищи, а усиливает боль переедание, употребление острой, кислой пищи, физическая нагрузка. Диспептический синдром обусловлен нарушением моторной и секреторной функций желудка и двенадцатиперстной кишки, проявляется тошнотой, рвотой, отрыжкой, изжогой, нарушением стула в виде запоров или неустойчивого стула с полифекалией. Астеновегетативный синдром проявляется слабостью, утомляемостью, неврозопо-добными состояниями. При пальпации живота выявляется умеренная разлитая болезненность в эпигастральной и пилородуоденальной области.

38. Диагностика и лечение гастро дуоденита

На основании анамнеза клинических и лабораторных данных в анализе крови – снижение эритроцитов, гемоглобина, умеренный лейкоцитоз; при эндоскопическом исследовании выделяют поверхностный гастродуоденит, где выявляют гиперемию и отек слизистой. При гипертрофическом гастродуодените – слизистая отечна, гиперемирована, имеет «зернистый» вид, мелкоточечные кровоизлияния. При эрозивном гастрите – на фоне гиперемии множественные, реже единичные, эрозии с плоским дном. При атрофическом (субатрофическом) гастродуодените – слизистая бледная, складки истончены, сглажены, сосудистый рисунок усилен. При всех формах могут быть признаки дуоденогастрального рефлюкса (зияние привратника, примесь желчи в содержимом желудка).

Проводят тесты на определение Helicobacter Pilori – это иммуноферментная диагностика, определение антител в крови, моче, слюне; микроскопия мазков – отпечатков слизистой желудка. Рентгенологическое исследование по показаниям, если имеются изменения складок, большое количество содержимого натощак, спазмы привратника, двенадцатипертной кишки, изменение формы желудка.

Лечение. Следует придерживаться лечебно-охранительного режима, ночной сон не менее 8 ч, головная часть постели должна быть выше ножной. Противопоказаны резкие физические нагрузки, тяжелый физический труд, нужно своевременно проводить лечение кариозных зубов, заболеваний носоглотки, лямблиоза.

Диетотерапия: питание должно быть полноценным и разнообразным, содержать достаточное количество овощей, фруктов, кисломолочных продуктов. Пищу принимают 5–6 раз в день, последний прием пищи не позднее 19.00. Не разрешается еда всухомятку. Не следует принимать горизонтальное положение в течение 2–3 ч после приема пищи. Противопоказаны к употреблению сильногазированные напитки, жевательные резинки, особенно натощак. Проводится антацидная терапия, назначают альмагель, маалокс, фосфалюгель. Антисекреторная терапия: Н-2-гистаминоблокаторы: ранитидин по 150 мг утром и вечером, М-холинолитики: гастроцепин по 35 мг 2 раза в день перед едой.

Назначают препараты, улучшающие защитные свойства слизистой – это протективные базисные препараты (вентер, денол, до еды и на ночь таблетка разжевывается и запивается водой); синтетические простогландины (сайтотек); неспецифические протекторы слизистой (актовегин, фолиевая кислота, витамины А, Е, В).

Проводится антихеликобактерная терапия, используют препараты висмута (денол, бисмофальк), антибактериальные препараты (амоксациллин), антимикробные препараты (метронидазол).

При нарушении моторно-эвакуаторной функции применяют мотилиум, для коррекции патологического заброса дуоденального содержимого в желудок назначают адсорбенты (смекта, энтеросгель, пшеничные отруби).

Назначают физиопроцедуры: УВЧ, лазеротерапию, индуктотермию.

39. Язвенная болезнь

Язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки – это хроническое заболевание, главным признаком при которой является образование в период обострения язв в области пищеварительного тракта.

Основным этиологическим фактором является инфекция Helicobacter Pilori. Большую роль в формировании патологии играют психосоциальные факторы, токсико-аллергические факторы, наследственно-конституционные факторы.

Классификация:

1) по локализации: желудок, луковица двенадцатиперстной кишки, смешанная локализация;

2) по фазе: обострение, неполная клиническая ремиссия, клиническая ремиссия;

3) по форме: осложненная, неосложненная (кровотечение, перфорация, пенетрация, стеноз привратника);

4) по течению: впервые выявленная, часто рецидивирующая (менее 3 лет), редко рецидивирующая (более 3 лет);

5) по характеру кислотообразующей функции: с сохраненной функцией, с повышенной функцией, с пониженной функцией.

Клинико-эндоскопическая стадия: «свежая» язва, начало эпителизации язвенного дефекта, заживление язвенного дефекта слизистой оболочки при сохранившемся дуодените, клинико-эндоскопическая ремиссия.

Клинические проявления. Боль стойкого и упорного характера, локализующаяся в эпигастральной или пилородуоденальной зоне. Ритм болей у детей старшего возраста: голод – боль – прием пищи – облегчение – голод. Характерно появление ночных болей, болей в ранние утренние часы.

Течение язвенной болезни может быть латентным, и длительное время дети не предъявляют жалоб на боль в животе, изредка наблюдается тошнота, рвота, отрыжка, чувство быстрого насыщения, тяжесть в животе. Астеновегетативный синдром проявляется нарушением сна, эмоциональной лабильностью, раздражительностью, артериальной гипотензией, нарушением аппетита.

Лечение. Постельный режим, диета № 1а, № 1б, затем № 1.

Лечение направлено на:

1) подавление агрессивных свойств желудочного сока. Применяют селективные блокаторы М-1-холинорецепторы: гастроцепин, пиронцепин; блокаторы Н-2-гистаминовых рецепторов: ранитидин, фамотидин; антациды: альмагель, фосфалюгель, гастрогель;

2) повышение защитного слоя слизистой оболочки. Назначают цитопротекторы: препараты висмута, цитотек, сукрафальк;

3) нейрогуморальную регуляцию: психотропные препараты, блокаторы дофаминовых рецепторов.

Также применяются:

1) антибактериальные и антипротозойные препараты;

2) физиотерапия: КВЧ, магнито– и лазеротерапия, гипербарическая оксигенация.