Текст книги "Гормоны - убийцы"

Автор книги: К. Капустин

Соавторы: С. Краснова,В. Тундалева,Л. Макарова
сообщить о нарушении

Текущая страница: 7 (всего у книги 16 страниц) [доступный отрывок для чтения: 7 страниц]

Гипофизарная карликовость

Гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм) – заболевание, выражающееся в задержке роста и полового развития в результате недостаточного образования соматотропного и гонадотропных гормонов в передней доле гипофиза.

Рост взрослого мужчины ниже 130 см и взрослой женщины ниже 120 см считается карликовым.

Выяснить происхождение болезни очень проблематично. Иногда это опухолевое, воспалительное или травматическое поражение гипофиза или центральной нервной системы.

В детском возрасте легко нарушить нормальную гипоталамо-гипофизарную систему и этим обусловить задержку роста и развития. В этом плане отрицательно воздействуют на организм психические и физические травмы, а в период внутриутробного развития – инфекционные заболевания матери.

Не врожденный, а «приобретенный» карликовый рост возникает у детей, перенесших родовую черепно-мозговую травму (затяжные роды, обвитие пуповиной, рождение плода в состоянии асфиксии).

Питание, скудное в отношении белков и витаминов, часто провоцирует нарушение роста.

Наследственность (карликовость родственников, пожилой возраст родителей, просто низкий рост) также сказывается задержкой роста.

Пропорционально его задержке запаздывает окостенение хрящей, и поэтому отмечается слабое развитие скелетной мускулатуры и подкожной жировой клетчатки.

Гипофизарный нанизм может сочетаться с несахарным мочеизнурением, если происходит атрофия передней и задней доли гипофиза вследствие сдавливания опухолевым процессом.

Суть болезни заключается в отставании роста по отношению с возрастной нормой. Мышечная система развивается слабо. Внутренние органы увеличиваются соответственно росту. Задерживается развитие половых органов и вторичных половых признаков как у женщин, так и у мужчин. Половое влечение не формируется. При вроде бы нормальном психическом развитии в поведении проявляется инфантильность, отмечается снижение памяти и трудоспособности.

Для выяснения причины нарушения роста большое значение имеют тщательно собранные данные. Можно установить хронологическое совпадение появления задержки роста с нервным заболеванием или с перенесенной инфекцией. Врожденный характер заболевания подчеркивают пороки («заячья губа», приросшие мочки ушей, шестипалость).

Гипофизарный нанизм следует отделять от иных форм нарушения роста и физического развития.

Тиреогенный нанизм (кретинизм) характеризуется непропорциональной задержкой роста, психической отсталостью и эмоциональной тупостью, вялостью, сонливостью. Внешность сразу выдает наличие заболевания: крупная голова с низким лбом, широко расставленные глаза, одутловатое бледное лицо, короткая шея, не помещающийся в ротовой полости утолщенный отечный язык.

Болезнь Дауна – врожденная патология роста, умственная отсталость, узкий косой разрез глаз, маленькая голова, бессмысленное выражение лица, безосновательная веселость, вялые слабые мышцы. Слегка задерживается окостенение.

Хондродистрофия – патология роста, связанная с нарушением энхондрального окостенения. Рост конечностей отстает от роста туловища. Плечевые и бедренные кости укорочены. Кисти рук и стопы маленькие широкие, но с короткими пальцами. Голова относительно туловища велика. Нормальное половое развитие.

Соматогенная дистрофия – задержка роста в результате длительной изнуряющей болезни. Отличается истощением, анемизацией и другими расстройствами.

Лечение гипофизарного нанизма. Следует установить основную причину заболевания. При опухолевом или воспалительном поражении гипоталамо-гипофизарной системы уместно лучевое, хирургическое или противовоспалительное лечение. Необходимо устранить очаг хронической интоксикации (туберкулезной, гнойной и т. д.).

Введением гормона роста лечат гипофизарный нанизм. В комплексе используются гормональные и витаминные препараты, нормализующие обменные процессы и повышающие реактивность организма. Анаболическое действие инсулина часто используется для стимуляции роста и прибавки веса.

Высокой анаболической активностью обладают андрогенные стероиды, но их следует применять для лечения карликовости с особой осторожностью из-за их побочного вирилизирующего действия.

Метандростенолон может вызвать нарушение оттока желчи из мелких печеночных протоков вплоть до развития своеобразной механической желтухи. Эти препараты использовали ранее для лечения карликовости больных детского возраста. Сегодня от них отказались из-за побочных действий. В настоящее время для лечения карликовости предпочтительно применение феноболина и ретаболила.

Дозы препаратов определяют из расчета 1 мг/кг раз в месяц. Их можно чередовать с 5 %-ным масляным раствором андростендиола дипропионата по 1 мг/кг через день.

При гипотиреозе целесообразно применение тиреоидина. Наряду с гормональным лечением необходимо проведение общеукрепляющей терапии, употребление больным препаратов кальция, железа, фосфора, комплекса витаминов.

Стимуляция роста – единственная задача гормональной терапии карликовой гипофизарности.

Преждевременное введение гонадотропинов (до успешной стимуляции роста) может вызвать нежелательное ускорение закрытия зон роста и стать причиной психосексуальных расстройств.

Гигантизм

Гигантизм – заболевание, характеризующееся усиленным ростом, не соответствующим возрасту, полу и национальности, развивающееся вследствие избыточной продукции соматотропного гормона гипофиза.

Чаще гигантизмом страдают из-за наследственной предрасположенности. Роковую роль могут сыграть черепно-мозговые травмы, инфекционно-токсические воздействия (перенесенные в детстве энцефалит, тяжелые детские инфекции), опухолевые, инфекционно-токсические поражения с гиперплазией ацидофильных клеток передней доли гипофиза.

Гигантизм характеризуется многими патоморфологическими изменениями.

Скелет при этом заболевании более пропорционален и гармоничен.

Но в костном аппарате расширены зоны эпифизарных хрящей; в трубчатых костях отмечаются гиперостозы и образование новых костномозговых полостей с явлением остеопороза, расстройства энхондрального костеобразования в диафизах и резкое расширение периоста.

Внутренние паренхиматозные органы спланхномегаличны. При этом заболевании наблюдаются утолщение эпидермиса и атрофические нарушения.

Гигантизм – редкая эндокринная патология, поражающая в основном мужчин. Ускорение роста происходит в период полового созревания между 12 и 15 годами.

Прибавка роста может то замедляться, то ускоряться периодами. В это время увеличиваются внутренние органы и растут усиленным темпом мягкие ткани, гипопластически и атрофически изменяются половые железы.

Половые органы развиваются медленнее общего роста организма.

У женщин при гигантизме месячные либо отсутствуют, либо проходят беспорядочными циклами, молочные железы остаются недоразвитыми. В результате развивается бесплодие.

Периферические эндокринные железы патологически изменены: в щитовидной железе выявляются узлы, реже сопровождающиеся явлениями гипертиреоза. Иногда встречается сахарный диабет. Но несахарный диабет развивается обязательно.

Гигантизм сопровождается психическими нарушениями: снижением интеллектуальных способностей (до умственной отсталости), раздражительностью, инфантильностью, бессонницей.

Как следствие, образуются ипохондрические и депрессивные синдромы из-за осознания больными своей ущербности и повышенного внимания окружающих к их личности.

Вследствие усиленного роста костей и наличия опухоли нарушаются стенки турецкого седла в черепе, происходит сужение периферических полей зрения. От паспортного возраста значительно отличается в сторону старения костный возраст.

В исключительных случаях гигантский рост не осложняется патологическими нарушениями всего организма. Присутствует детородная функция, трудоспособные гиганты иногда доживают до преклонного возраста. Но в подавляющем большинстве случаев они погибают в молодости от интеркурентных заболеваний вследствие снижения иммунитета.

Диагностировать сразу гигантизм сложно. Порой ускоренный рост подростка носит конституционально-наследственный характер.

Но если есть жалобы на головные боли и заметно диспропорциональное (по акромегалическому типу) развитие отдельных частей тела (превалирует увеличение размеров кистей и стоп, прогрессирующее укрупнение черт лица, утолщение языка), то можно не сомневаться в гигантизме, обусловленном патологией гипофиза.

Лечение гигантизма направляется на снижение продукции соматотропного гормона, на торможение роста опухоли (лучевая терапия межуточно-гипофизарной области), на нормализацию нарушенных функций других эндокринных желез и внутренних органов.

Хирургические удаление опухоли производится при быстром ее увеличении, прогрессирующем снижении зрения и неэффективности лучевой терапии.

При отсутствии опухоли разрешается применение половых гормонов и их синтетических аналогов. Они влияют на ускорение окостенения эпифизарных хрящей и закрытие зон роста.

Девушкам предлагается вводить эстрогены в дозе 20–30 мг в течение двадцатидневного курса, после чего вводят по 10 мг прогестерона в течение 3 дней. После десятидневного перерыва курс повторяют. Цикл лечения проводится на протяжении полугода и даже года. Юношам вводят тестостерон по 1200 – 200 мг в течение месяца или тестостерона пропионат по 25 мг 2–3 раза в неделю до окостенения эпифизарных хрящей и полового созревания.

Акромегалия

Акромегалия – заболевание, характеризующееся патологической формой роста костей, мягких тканей и внутренних органов, обусловленное усиленной продукцией гормона роста передней доли гипофиза.

Обычно заболевание вызывается эозинофильной аденомой гипофиза либо гиперплазией его ацидофильных клеток, усиленно продуцирующих гормон роста.

Но при отсутствии эозинофильной аденомы причиной акромегалии могут быть злокачественные новообразования левой лобной доли, эпидермический энцефалит, кисты большой цистерны после перенесенных инфекционных заболеваний и травм черепа, при врожденном или приобретенном сифилисе. Правда, случившиеся травмы не становятся причинами патологии роста, а лишь являются провоцирующими моментами для проявления заболевания.

Гиперпродукция гормона у взрослых людей с законченным формированием скелета вызывает периостальный рост костей, вследствие чего они деформируются и утолщаются.

У 50 % больных акромегалией нарушена толерантность к глюкозе, и поэтому развивается сопутствующий сахарный диабет. В сыворотке крови определяется увеличенное содержание инсулина.

Ряд других биохимических показателей у больных акромегалией зависит от патологического процесса. Если он прогрессирует, то в крови повышается содержание кальция, так как повышается функция околощитовидных желез. Наряду с деминерализацией костей повышается содержание неорганического фосфора в сыворотке крови.

В изменении внешности больных акромегалией превалирует укрупнение черт лица и увеличение конечностей (кистей и стоп). Утолщаются кости черепа, выступают надбровные и скуловые дуги, затылочный бугор. Челюсти выдаются вперед, разрастаются мягкие ткани лица, увеличиваясь и утолщаясь. За счет гипертрофированных сосочков увеличивается язык. Ему становится тесно во рту, он давит на зубы. Голосовые связки утолщаются, низкий и грубый звук речи делается смазанным и неясным.

Кожа становится толстой и дряблой с расширенными сальными и потовыми железами, с выделением пота неприятного запаха. Кожа гиперпигментирована или, наоборот, депигментирована. Нарушается оволосение: некоторые лысеют или, наоборот, обрастают волосами на лице и туловище. Последнее особенно характерно для женщин.

В начале заболевания мышечная система гипертрофируется, а в дальнейшем происходит мышечная атрофия с прогрессирующей слабостью.

Внутренние органы также изменяются: повышается артериальное давление, нарушается функция сердечно-сосудистой системы, увеличиваются печень, желудок, удлиняется кишечник. У женщин гипертрофируются половые железы.

Повышается внутричерепное давление, развиваются невриты, радикулиты.

В офтальмологическом статусе симптомы повышения внутричерепного давления вызывают застойные явления, мелкие кровоизлияния в глазных яблоках. Выпадает периферическое поле зрения, порой выключается восприятие определенного цвета.

Наряду с прогрессированием остеопороза расширяются позвонки позвоночника, становятся рыхлыми межпозвоночные диски.

Встречаются формы частичной акромегалии, характеризующиеся ростом отдельных частей тела видимо, происходит локальное повышение чувствительности тканей к соматотропному гормону.

Иногда акромегалия сказывается только на периферических эндокринных железах. В этих случаях развивается сахарный диабет тяжелой формы. Он отличается инсулинорезистентностью и компенсируется большими дозами инсулина.

У 40 % больных акромегалией наблюдаются узловые формы зоба без признаков гормональной активности щитовидной железы.

Течение акромегалии может продолжаться годами. В некоторых случаях происходит спонтанное прекращение роста опухоли, гормональная активность снижается, и тогда акромегалия не прогрессирует.

Но наступательное течение акромегалии приводит к потере зрения и к другим тяжелым осложнениям вплоть до летального исхода.

Диагноз акромегалии поставить нетрудно, если изменения во внешнем облике резко выражены, сопряжены с наличием головной боли и нарушением половой функции.

Акромегалию отличают от других похожих на нее болезней, характеризующихся патологическим ростом костей.

При болезни Педжета нет изменений в мягких тканях, трубчатые кости утолщаются и деформируются в проксимальных отделах, мозговая часть черепа увеличивается. На рентгенограммах видны лишь ограниченные участки просветления костной ткани.

Арахнодактилия – врожденная патология скелета с усиленным ростом пальцев, становящихся длинными и тонкими, как у паука. У больного арахнодактилией наблюдаются также кифосколиоз, порок сердца, головные боли.

Болезнь обусловлена наличием гормонально неактивной хромофобной аденомы гипофиза.

При дифференциальной диагностике акромегалию следует отличать от пахидермопериостоза. Последнее заболевание встречается у молодых мужчин. Проявляется утолщением и резким уплотнением региональных участков кожного покрова. Отмечается утолщение пальцев, увеличение в объеме конечностей.

Кости черепа и турецкое седло на рентгеновских снимках без изменений, но кожа лица изуродована грубыми жесткими складками и почти не поддается сдавливанию, покрыта бородавками. Наблюдается гипертрофия сальных и потовых желез.

Лечение акромегалии направлено на уменьшение продукции соматотропного гормона, а значит, на нормализацию функции межуточно-гипофизарной системы.

Радикальный метод лечения акромегалии – это хирургическое удаление опухоли гипофиза.

Можно проводить лучевую терапию с целью угнетающего действия на гипоталамо-гипофизарный комплекс.

Поначалу лучевая терапия обостряет выделение продукции соматотропного гормона и наступает ухудшение течения сахарного диабета.

Но после эффективной лучевой терапии уменьшаются головные боли, восстанавливается менструальный цикл и половая функция, уменьшается содержание соматотропного гормона, фосфора, щелочной фосфатазы в крови.

Предложен метод применение радиоактивных изотопов золота и иттрия, которые имплантируются в опухоль транссфеноидальным путем.

Половая функция восстанавливается путем дополнительного введения в организм гормонов: эстрогенов и прогестерона – женщинам, тестостерона – мужчинам.

Синдром персистирующей лактации

Это патологический синдром, проявляющийся непрекращающейся лактацией, атрофией полового аппарата у женщин после родов.

Механизм развития этого заболевания основан на повышении продукции пролактина вследствие поражения центров гипоталамуса, которые могли бы оказать тормозящее влияние на образование этого гормона.

Происхождение этой болезни во многих случаях обусловлено растущими доброкачественными опухолями гипофиза или гипоталамической области.

У больных отмечаются головные боли, недомогание, снижение зрения.

Синдром диагностируется наличием выделения молока из молочных желез, не связанным с физиологическим состоянием женщины – беременностью и кормлением ребенка. Хотя в природе и наблюдаются случаи продолжительного периода кормления (ребенка несколько лет), однако кормилица при этом чувствует себя нормально. Лечение персистирующей лактации проводится с помощью гормональной терапией. Прогрессирующий опухолевой процесс подлежит хирургическому лечению.

Болезнь Иценко – Кушинга

Это сложное, многосимптомное заболевание, характеризующееся нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Болезнь была исследована и описана в 1924 г. Н. И. Иценко, который считал, что в основе описываемого симптомокомплекса находятся нарушения в системе «межуточный мозг – гипофиз». Кушинг на основании клинических наблюдений и патологических исследований указал на связь этого синдрома с наличием базофильной аденомы гипофиза.

Основная симптоматика заболевания связывается с гиперпродукцией глюкокортикоидов. Избыточная стимуляция адренокортикотропным гормоном обусловливает повышение функции коры надпочечников и развитие вторичного гиперкортицизма.

Болезнь Иценко – Кушинга развивается в основном у женщин в возрасте 20–40 лет. Больных беспокоят слабость, недомогание, повышенная утомляемость, головная боль, боль в спине, ногах, изменение внешнего облика.

Внешний вид больного характеризуется круглым, лунообразным, багрово-красным, порой цианотического оттенка лицом; диспластическим ожирением («буйволовым типом») – отложением подкожного жира в области лица и шеи («жирового горба») в верхней половине туловища и живота при непропорционально худых конечностях; сухой атрофичной кожей с синюшно-мраморным рисунком (отчетливым венозным рисунком на груди и животе); багрово-красными полосами растяжения на коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверхности бедер (полосы в 2–3 см).

Полосы эти могут становиться белесоватыми. Их окраска связана с просвечиванием сосудистого ложа через атрофически истонченную кожу. Кожа лица, груди, спины испещрена угрями, фурункулами, мелкими кровоизлияниями, экхимозами. У женщин волосы растут на лице и туловище, но при этом они лысеют.

Наблюдается остеопороз позвоночника и ребер. В основе этого процесса – первоначальное поражение белковой матрицы со вторичной деминерализацией костной ткани.

Подобные изменения обусловлены катаболическим действием глюкокортикоидов. Костный возраст отстает от паспортного на 6 лет. Особенно это заметно у подростков. Нарушена функция сердечно-сосудистой системы. Наличествует стойкая гипертония.

Имеются выраженные изменения в свертывающей системе крови. Кровотечения и тромбоэмболия являются причиной смерти 50 % больных синдромом Иценко – Кушинга.

У больных с указанным заболеванием отмечается склонность к возникновению очаговых пневмоний. Изменяются функции почек: наблюдаются альбуминурия, гематурия, цилиндрурия; отмечается снижение концентрационной способности почек.

В связи с деминерализацией костей и образованием фосфатных и оксалатных камней развивается почечнокаменная болезнь.

Нарушается функция половых желез: менструальный цикл сбивается, у мужчин снижаются либидо и потенция.

Развиваются нарушения нервно-психической сферы: больные раздражительны, забывчивы, инфантильны, депрессивны. Наблюдаются ипохондрические расстройства, бессонница. Случаются эпилептиформные припадки, психозы.

В анализах крови обнаруживаются эозинопения, лимфопения, лейкоцитоз, эритроцитоз с повышенным содержанием гемоглобина.

У больных ослабевает иммунитет; понижается сопротивляемость к различным инфекциям, отчего возникают инфекционные заболевания кожи и мочевых путей, отмечается повышенная склонность к нагноительным процессам.

Лечение заключается либо в хирургическом вмешательстве, либо в рентгенотерапии. При незапущенной болезни эффективна рентгенотерапия. При тяжелых, прогрессирующих формах болезни показано оперативное вмешательство – двусторонняя тотальная адреналэктомия с последующей заместительной терапией кортикостероидами. У значительного числа больных после операции нормализуются обменные процессы, исчезают изменения внешнего облика, снижается уровень артериального давления, восстанавливаются половые функции.

Одно время клиницистов привлекли препараты, обладающие способностью блокировать синтез кортикостероидов. Позднее появились предложения зарубежных и отечественных ученых применять дексаметазон (0,5–1 мг 4 раза в день с общей дозой на курс 40 мг) и резерпин (0,1 мг 2–3 раза в день с общей дозой на курс до 10 мг).

Если при этом нет должного эффекта, следует решать вопрос об оперативном лечении.