Текст книги "Внутренние болезни: конспект лекций"

Автор книги: Алла Мышкина

сообщить о нарушении

Текущая страница: 5 (всего у книги 12 страниц) [доступный отрывок для чтения: 5 страниц]

ЛЕКЦИЯ № 16. Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Кардиомипатии – заболевания миокарда неизвестной этиологии, проявляющиеся кардиомегалией и сердечной недостаточностью, при исключении поражения клапанов сердца, коронарных и легочных сосудов, артериальной гипертензии.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия – повреждение кардиомиоцитов с развитием их сократительной слабости, расширением полостей сердца и прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью, резистентной к проводимой терапии. Чаще встречается у мужчин 35–45 лет, однако у женщин заболевание протекает тяжелее.

Патогенез. Развивается гипоциркуляторное гемодинамическое состояние со снижением ударного объема сердца при повышенном наполнении сердца кровью. Недостаточность кровообращения развивается вследствие первичного сократительного дефекта в сердечной мышце, а гипертрофия миокарда имеет вторичный компенсаторный характер.

Патологическая анатомия. Происходит резкое расширение всех полостей сердца без значительного увеличения толщины стенок желудочков (cor bovinum). Масса сердца больше нормы в 2–3 раза. Увеличивается левый желудочек в сравнении с правым. Миокард становится дряблым, тусклым, чередуются участки гипертрофии и атрофии кардиомиоцитов. Клапанный аппарат и коронарные сосуды не изменяются. В полостях могут быть пристеночные тромбы.

Клиника. Появляются экстрасистолия, желудочковая тахикардия; мерцательная аритмия (ранний признак), вначале пароксизмального типа, которая быстро переходит в постоянную форму. Появляются признаки декомпенсации кровообращения. Систолическое артериальное давление снижается при сохранении диастолического артериального давления.

Верхушечный толчок слабой силы, разлитой; глухой I тон. Из-за повышения конечного диастолического давления в левом желудочке появляется IV тон, отмечается акцент II тона над легочной артерией. У верхушки сердца, в 4-м межреберье слева у грудины появляется продолжительный систолический шум в результате митральной регургитации крови при расширении митрального отверстия или дисфункции папиллярных мышц. Аускультативные признаки нарастают при прогрессировании сердечной недостаточности и дилатации сердца и ослабевают при улучшении состояния.

Основные периоды заболевания

В I периоде бессимптомного течения жалоб нет. Фракция выброса снижена до 35 %, конечный диастолический размер левого желудочка 6,5 см.

Во II периоде прогрессирующего поражения миокарда появляются симптомы хронической сердечной недостаточности – НК I–II стадии. Фракция выброса 35–25 %, конечный диастолический размер левого желудочка 7–7,5 см, индекс объем/масса левого желудочка не более 1,35 мг.

В III периоде развернутых клинических проявлений появляется клиника тотальной сердечной недостаточности – НК IIБ-III, выраженная кардомегалия. Летальность высокая от застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболических осложнений.

В IV периоде стабилизации наступает полная или значительная регрессия отеков, венозного застоя с одновременным прогрессированием собственно признаков недостаточности кровообращения. Снижается инотропная функция сердца и артериальная перфузия органов и тканей, развивается синдром малого выброса. Индекс объем/масса левого желудочка – 1,5 мл/г, фракция выброса до 20 % и меньше.

В V терминальном периоде наступает выраженная дистрофия всех внутренних органов, ишемическое поражение печени, почек, дисциркуляторная энцефалопатия, снижение массы тела из-за атрофии скелетной мускулатуры, возможны рецидивирующие тромбоэмболии.

Основными критериями диагноза являются наличие кардиомегалии, нарушений ритма и проводимости, прогрессирующей недостаточности кровообращения, резистентной к кардиотонической терапии, тромбоэмболических осложнений.

Дополнительное диагностическое исследование. Рекомендуется проведение биохимического исследования крови для установления наличия диспротеинемии, гипоальбуминемии при застойной сердечной недостаточности.

ЭКГ-исследование выявляет нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, процессов реполяризации (депрессия сегмента ST, инверсия зубца Т), желудочковые аритмии высоких градаций, мерцательная аритмия, патологический зубец Q из-за выраженного фиброза миокарда, полная блокада левой ножки пучка Гиса (у 10 % больных); снижение вольтажа зубцов R и S в стандартных отведениях, увеличение в грудных отведениях.

Проводятся суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, ЭхоКГ-, отмечается дилатация всех полостей сердца, в основном левого желудочка, снижение фракции выброса, признаки сердечной недостаточности: гидроперикард, гидроторакс, повышение давления в легочной артерии, асцит, отсутствие ЭхоКГ-признаков заболевания, приведших к сердечной недостаточности), доплеровское ЭхоКГ-исследование (митральная и трикуспидальная регургитации, внутрипредсердные тромбы (в 20–25 %), внутрижелудочковые тромбы (в 50 %), значительное снижение систолической функции, диастолическая дисфункция), рентгенологическое исследование (увеличение размеров сердца, признаки легочного застоя (венозное полнокровие, интерстициальный отек легких), выпот в полости (гидроторакс, гидроперикард)).

Осложнения. К осложнениям относятся постоянная форма мерцательной аритмии, тромбоэмболии.

Дифференциальная диагностика. Проводится с выпотным перикардитом, ишемической болезнью сердца, вирусным миокардитом, алкогольной миокардиодистрофией, ревматическими пороками сердца, гипертонической болезнью.

Лечение. При наличии мерцательной аритмии тахисистолической формы, симптомах левожелудочковой недостаточности в лечении используются сердечные гликозиды (дигоксин).

β-блокаторы назначаются после стабилизации состояния сердечными гликозидами и диуретиками.

Применяются калийсберегающие диуретики (триамтерен, верошпирон, индапамид. При избыточном применении их возможны гипокалиемия, снижение ОЦК (объема циркулирующей крови), уменьшение притока крови к сердцу.

Благоприятное воздействие на пред– и постнагрузку с последующим улучшением гемодинамики оказывают ингибиторы АПФ.

К дополнительным средствам лечения относятся периферические вазодилататоры. Нитросорбид снижает преднагрузку, понижает конечное диастолическое давление в полости левого желудочка, уменьшает его размеры.

Используется также антиаритмическая терапия – кордарон, антикоагулянтная терапия, ультрафильтрация крови для уменьшения застоя.

Из хирургических методов лечения при неэффективности консервативной терапии применяются вживление кардиовертера-де-фибриллятора и трансплантация сердца (при синдроме малого выброса и в периоде стабилизации).

Течение. Течение может быть с быстрым прогрессированием (1–1,5 года), с медленным прогрессированием или рецидивирующее.

Прогноз. Неблагоприятный, летальность в течение 5 лет составляет 50 %.

ЛЕКЦИЯ № 17. Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – гипертрофия стенок левого желудочка (изредка правого) без расширения полости, с усилением систолической функции и нарушением диастолической функции. Гипертрофия чаще бывает асимметричной с преобладанием утолщения межжелудочковой перегородки, не связана с усиленной работой сердца. Мужчины заболевают в 2 раза чаще.

Патогенез. Асимметричная гипертрофия перегородки приводит к динамической, затем фиксированной обструкции пути оттока из левого желудочка. Способность миокарда к расслаблению снижается. Ухудшается диастолическая функция левого желудочка вследствие перегрузки цитоплазмы кардиомиоцитов кальцием и снижения эластических свойств миокарда на фоне гипертрофии и кардиосклероза. Снижается коронарный кровоток вследствие уменьшения просвета интрамуральных артерий на фоне пролиферации интимы, снижения плотности сосудов в единице объема кардиомиоцита и отсутствия полного расслабления во время диастолы.

Патологическая анатомия. Выделяются 4 типа гипертрофической кардиомиопатии: преимущественная гипертрофия верхних отделов межжелудочковой перегородки, изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении, концентрическая гипертрофия левого желудочка, гипертрофия верхушки сердца.

Основными гемодинамическими вариантами являются:

1) обструктивный;

2) с постоянной обструкцией выходного тракта левого желудочка (в состоянии покоя);

3) с латентной обструкцией (нет градиента давления в покое), обструкция возникает при усиленных сокращениях миокарда, уменьшении притока крови к сердцу, уменьшении постнагрузки (понижении артериального давления, периферического сопротивления);

4) необструктивный (градиент давления отсутствует).

Клиника. Клинически отмечаются одышка, усиливающаяся при физическом напряжении, боли в области сердца, мышечная слабость, головокружения, обмороки, сердцебиение, приступы потери сознания. Заболевание может протекать бессимптомно или по вегетодистоническому типу. Изменений окраски кожи и цианоза нет. Пульс слабого систолического наполнения. Артериальное давление склонно к гипотонии, пульсовая амплитуда остается нормальной или уменьшается.

Верхушечный толчок имеет двухфазный характер, вторая волна возникает после преодоления обструкции. Возможен пре-систолический толчок, совпадающий по времени с систолой левого предсердия и звучанием IV тона; возможен толчок в ранней фазе диастолы в момент быстрого наполнения левого желудочка и звучания III тона. Двойной, тройной, четвертной верхушечный толчки представляют признак, патогномоничный для обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.

При аускультации на верхушке и в точке Боткина выслушивается систолический шум большой вариабельности.

При необструктивной форме возможно вторичное происхождение кардиомиопатии, поскольку с годами повышается склонность к нарушениям сердечного ритма, которые могут осложняться декомпенсацией кровообращения.

Дополнительное диагностическое исследование. Наиболее диагностически значимым является ЭКГ-исследование. При этом исследовании выявляются признаки гипертрофии левого желудочка; возможно появление атипичных зубцов Q – глубоких, узких в отведениях II, III, аVF, V4, V5; в нижнебоковых грудных отведениях за глубокими зубцами Q следуют низкие зубцы R и положительные зубцы Т; зубцы Q отражают резкое утолщение межжелудочковой перегородки; возможны признаки синдрома WPW, нарушения реполяризации, снижение сегмента ST, инверсия зубца Т.

Для обнаружения желудочковых тахикардий, фибрилляций предсердий проводят суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру.

ЭхоКГ-исследование выявляет изменения в толщине межжелудочковой перегородки, которая может достигать 1,7–2 см и более. Выявляются также гипокинезия или акинезия (из-за фиброза), уменьшение полости левого желудочка (в систолу полости соприкасаются), гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки; кальциноз митрального клапана.

Осложнения. Основными видами осложнений являются фибрилляция желудочков (риск внезапной смерти), гемодинамический коллапс (в период физической нагрузки), сердечная астма, отек легких.

Дифференциальная диагностика. Должна проводиться с пролапсом митрального клапана, ишемической болезнью сердца, гиперкинетическим синдромом, митральной недостаточностью, изолированным аортальным стенозом, застойной кардиомиопатией.

Лечение. Назначаются β-адреноблокаторы в больших дозах, которые увеличивают наполнение левого желудочка, уменьшают градиент давления и оказывают антиаритмическое действие.

Используются блокаторы кальциевых каналов. Верапамил оказывает отрицательный инотропный эффект на миокард, назначается по 40–80 мг 3–4 раза в день. Длительное лечение этим препаратом может привести к угнетению автоматизма, ухудшению атриовентрикулярной узловой проводимости, избыточному отрицательному инотропному действию. Нельзя назначать препарат при большом наполнении левого желудочка, при ортопноэ, ночной пароксизмальной одышке.

Нифедипин нецелесообразен, так как он увеличивает градиент давления из-за выраженного сосудорасширяющего эффекта (синкопальные состояния).

Используются антиаритмические препараты. Кордарон назначается при желудочковых аритмиях: в первую неделю по 600–800 мг/сутки, затем по 150–400 мг ежедневно с двухдневным перерывом каждую неделю. Эффект от применения препарата наступает через 1–2 недели и сохраняется на протяжении нескольких месяцев после отмены. Дизопирамид показан при над-желудочковых и желудочковых тахикардиях.

Ограничиваются физические нагрузки, исключаются алкогольные напитки, при инфекциях проводится своевременная антибиотикотерапия.

В лечении противопоказаны кардиотонические средства, диуретики, нитраты, вазодилататоры.

Из хирургических методов лечения используется иссечение части межжелудочковой перегородки, протезирование митрального клапана.

Течение. Относительно благоприятное, заболевание прогрессирует медленно.

Прогноз. Тяжелый, ежегодная смертность при обструктивной форме около 1,5 %, из-за застойной недостаточности 0,2 %.

ЛЕКЦИЯ № 18. Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия – снижение растяжимости миокарда с ограничением наполнения левого желудочка, уменьшением ударного объема и развитием сердечной недостаточности. В группу, имеющую эти сипмтомы, входят заболевания с облитерацией полостей желудочков, явлениями атриовентрикулярной регургитации, пристеночным тромбозом. Заболевание встречается крайне редко, часто рассматривается как осложнение эндомиокардиальной (эозинофильной) болезни (фибропластический миокардит Леффлера) и эндокардиального фиброза, фиброэластоза.

Патологическая анатомия. Первично поражается эндокард (кроме эндомиокардиального фиброза), а миокард вовлекается в более поздние периоды заболевания. Развивается соединительная ткань, происходят облитерация полостей желудочков и развитие пристеночного тромбоза, пролиферация эндотелиальных клеток приводит к окклюзии мелких сосудов миокарда.

Клиника. Клинические проявления характеризуются появлением жалоб на одышку, особенно при физическом напряжении, болей в груди, похуданием. В начальных периодах границы сердца не изменены, в дальнейшем происходит увеличение левого или правого желудочков (где преобладает фиброз), в поздних периодах происходит увеличение in toto. В начале тоны ритмичные, прослушивается III тон, над верхушкой – систолический шум. Симптомы сердечной недостаточности нарастают постепенно.

Дополнительное диагностическое исследование. При ЭКГ-исследовании определяются изменения, характерные для диффузного поражения миокарда. При рентгенологическом исследовании выявляется дилатация полостей сердца, венозный застой в легких. ЭхоКГ-исследование выявляет раннее быстрое наполнение желудочков.

Проводится изучение гемодинамических показателей, устанавливающее повышение давления заполнения в обоих желудочках, повышение конечного диастолического давления в левом желудочке, давления в легочной артерии.

При вентрикулографии определяется усиление сокращения желудочков, гладкие контуры стенок, возможный дефект наполнения в области верхушки при облитерации.

При жизни диагноз может быть установлен только проведением эндомиокардиальной биопсии.

Осложнения. К осложнениям относятся недостаточность кровообращения, тромбоэмболии, нарушения ритма (реже, чем при гипертрофической кардиомиопатии).

Дифференциальная диагностика. Должна проводиться с амилоидозом, гемохроматозом, саркоидозом, склеродермией, идиопатическим миокардитом Абрамова—Фидлера (диагностика трудна даже при аутопсии).

Лечение. На ранних стадиях заболевания при наличии эозинофилии применяются кортикостероиды. Используются диуретики, вазодилататоры, антикоагулянты (для профилактики тромбоэмболий), антагонисты кальция: влияют на диастолическую функцию левого желудочка.

Хирургическое лечение возможно в стадии фиброза для удаления измененного эндокарда, протезирования митрального и трикуспидального клапанов.

Течение. Течение заболевания медленно прогрессирующее.

Прогноз. При поражении левого желудочка – относительно благоприятный, при вовлечении в процесс клапанного аппарата – сомнительный.

ЛЕКЦИЯ № 19. Аритмии вследствие нарушения образования импульсов

1. Синусовая тахикардия

Синусовая тахикардия – учащение сердечной деятельности в состоянии покоя более 90 ударов в минуту с правильным ритмом.

Этиология. Возникает вследствие повышения тонуса симпатической нервной системы (физической нагрузки, повышения температуры, интоксикаций, инфекций и др.).

Тахикардии бывают физиологическими (при физическом напряжении, эмоциях, страхе, быстром вставании) и неврогенными (при неврозах).

Тахикардии могут отмечаться при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, при медикаментозном и токсическом влиянии, при острых и хронических инфекциях и анемиях.

Клиника. Жалобы определяются основным заболеванием. i тон усилен, ii тон чаще ослаблен, возможны маятникообразный ритм и эмбриокардия.

На ЭКГ частота сердечного ритма более 90 ударов в минуту, продолжительность интервала Р-Р меньше 0,60 с, ритм правильный.

Лечение. Проводится ограничение приема чая, кофе, алкоголя, острой пищи. При функциональной форме используются психотропные и седативные средства, транквилизаторы, нейролептики (мепробамат, диазепам), по показаниям β-блокаторы (атенолол, эгилок в дозах, не снижающих количество сердечных сокращений ниже 60 ударов в минуту). При кардиальной форме с сердечной недостаточностью применяются сердечные гликозиды и салуретики; проводится лечение основного заболевания.

2. Синусовая брадикардия

Синусовая брадикардия – урежение сердечных сокращений ниже 60, но не менее 40 в минуту.

Этиология. Причинами являются: повышение тонуса блуждающего нерва, понижение тонуса симпатического нерва, прямое воздействие на клетки синусового узла (гипоксемия, инфекция).

Брадикардии бывают функциональными (вагусными) и органическими (такими, как поражение синусового узла).

Клиника. Клиника проявляется сердцебиением, обмороками.

На ЭКГ интервал Р-Р более 1 с, ритм синусовый.

Лечение. При функциональных брадикардиях лечение не проводится. При органических брадикардиях с частотой сердечных сокращений менее 40 ударов в минуту и склонности к обморокам вводится атропин 0,5–1,0 мг внутривенно каждые 3 ч (до 2 мг) или 0,5–1,0 мг 3–4 раза внутрь, изадрин 1,0–2,0 мг в 500 мл 5 %-ного раствора глюкозы внутривенно капельно, алупент 5—10 мг в 500 мл физиологического раствора внутривенно капельно или внутрь по 20 мг 4–8 раз в день.

3. Синусовая аритмия

Синусовая аритмия – чередующиеся периоды учащения и урежения сердечных сокращений из-за неравномерного генерирования импульса в синусовом узле.

Этиология. Причинами являются колебания тонуса вагуса при дыхании, органическая патология сердца (ИБС, ревмокардит, миокардит, интоксикация дигиталисом).

Клиника. Аритмии бывают дыхательные (физиологические) и собственно синусовые аритмии.

На ЭКГ неправильный синусовый ритм с разницей между самым длинным и самым коротким интервалом Р-Р 0,16 с и более.

Лечение. Лечение состоит в терапии основного заболевания.

4. Синдром слабости синусового узла

Синдром слабости синусового узла – пароксизмы суправентрикулярной тахикардии (или мерцательной аритмии) с последующим длительным периодом выраженной синусовой брадикардии. Описан Б. Лауном в 1965 г.

Этиология. Причинами являются органические поражения сердца (острый период инфаркта миокарда, атеросклероз, миокардиты, кардиопатии, интоксикация наперстянкой, антиаритмическими средствами).

Клиника. Возможны синусовые брадиаритмии, выпадение отдельных синусовых комплексов с длительной асистолией и последующим восстановлением ритма синусовыми комплексами или за счет импульсов из нижележащих отделов (выскакивающих комплексов).

В зависимости от длительности периодов асистолии могут быть головокружения, обмороки, припадки Морганьи—Адамса—Стокса.

Лечение. При нерезкой брадикардии и пассивных гетеротопных аритмиях лечение не проводится. При приступах тахиаритмий и пароксизмальной тахикардии показаны антиаритмические средства: аймалин по 50 мг внутривенно или внутримышечно, новокаинамид внутривенно или внутримышечно 5 мл 10 %-ного раствора, изоптин внутривенно 5—10 мг, индерал (обзидан) 5 мг внутривенно осторожно, строфантин 0,5 мл 0,05 %-ного раствора внутривенно на 20 мл глюкозы или изотонического раствора. При повторных приступах асистолий проводится электростимуляция сердца.

5. Ритм атриовентрикулярного соединения

Ритм атриовентрикулярного соединения – ритм, при котором водителем ритма становится область перехода атриовентрикулярного узла в пучок Гиса или сам ствол пучка Гиса до его разветвления на ветви.

Этиология. Причинами являются ваготония (при здоровом сердце), лекарственные воздействия и нарушения метаболизма (интоксикация наперстянкой, хинидином, морфином, гиперкалиемия, ацидоз, гипоксия), органические заболевания сердца (ИБС, гипертоническая болезнь, пороки сердца, миокардиты, ревмокардит, шок).

Клиника. Клинические проявления характеризуются брадикардией с правильным ритмом 40–60 ударов в минуту, усиленным I тоном, усилением пульсации шейных вен.

На ЭКГ отрицательный зубец Р, неизмененный комплекс QRST.

Лечение. Проводится лечение основного заболевания. Используются атропин, изадрин, алупент. Антиаритмические средства противопоказаны. При гиперкалиемии и ацидозе проводится капельное введение бикарбоната натрия и глюкозы с инсулином. При полной атриовентрикулярной блокаде проводится вживление искусственного водителя ритма.